علت، علائم، تشخیص و درمان بیماری تاکایاسو یا بیماری بدون نبض
واسکولیت تاکایاسو که به نام آرتریت تاکایاسو یا بیماری بدون نبض (به انگلیسی: Takayasu Arteritis – Pulseless Disease) نیز شناخته می‌شود، یک بیماری التهابی است که به شریان‌های بزرگ و متوسط آسیب می‌زند و معمولاً قوس آئورت و شاخه‌های آن را تحت تأثیر قرار می‌دهد.
میزان بروز و شیوع آرتریت تاکایاسو
آرتریت تاکایاسو یک بیماری نادر است که به طور تقریب ۲ مورد در هر یک میلیون نفر در سال گزارش می‌شود. این بیماری به ویژه در دختران در سنین بلوغ و زنان جوان شایع‌تر است. اگرچه بیشتر در آسیا دیده می‌شود، اما به هیچ قومیت یا منطقه خاصی محدود نیست.
آسیب‌شناسی و بیماری‌زایی
این بیماری شریان‌های متوسط و بزرگ را درگیر می‌کند و به ویژه قوس آئورت و شاخه‌های آن را تحت تأثیر قرار می‌دهد؛ ممکن است شریان‌های ریوی نیز درگیر شوند.
شایع‌ترین شریان‌هایی که در آزمایشات تصویربرداری مثل آنژیوگرافی دیده می‌شوند، به ترتیب شامل:
- شریان سابکلاوین.
- شریان کاروتید مشترک.
- آئورت شکمی.
- شریان کلیوی.
- قوس یا ریشه آئورت.
درگیری شاخه‌های اصلی آئورت در بیماری تاکایاسو، به صورت شدیدتری در نواحی نزدیک به مبدأ آنها نسبت به نواحی دورتر دیده می‌شود. این بیماری یک نوع پان آرتریت است که با تجمع سلول‌های ملتهب و گاهی سلول‌های بزرگ همراه است.
همچنین، در این بیماری تغییراتی نظیر فیبروز، ایجاد بافت اسکار و رگ‌دار شدن بافت‌های داخلی وجود دارد. ممکن است مجرای داخلی رگ‌ها باریک شود و گاهی به دلیل تشکیل لخته، این باریک شدن شدیدتر شود. رگ‌ها (Vasa Vasorum) که رگ‌های خونی کوچک هستند، معمولاً در این بیماری تحت تأثیر قرار می‌گیرند.
تغییرات در اندام‌های مختلف نشان دهنده مشکل در جریان خون در رگ‌های آلوده هستند.
مکانیسم‌های ایمنی که مشخصات دقیق آنها نامعلوم است، به طور بالقوه در این بیماری دخالت دارند. مانند بسیاری از بیماری‌های واسکولیت، در این بیماری نیز ترکیبات ایمنی در گردش دیده می‌شود، اما اهمیت آنها هنوز مشخص نیست و می‌توان گفت که تاکایاسو یک بیماری خودایمنی است.
علائم آرتریت تاکایاسو
آرتریت تاکایاسو یک بیماری کلی است که با نشانه‌های عمومی و عوارض عروقی متعدد همراه است.
نشانه‌های عمومی این بیماری شامل:
احساس خستگی و کسالت.
تب و تعریق در شب.
دردهای مفصلی.
کاهش اشتها و کاهش وزن که ممکن است قبل از بروز علائم عروقی واضح، چندین ماه طول بکشد.
این نشانه‌ها می‌توانند با علائم مرتبط با کاهش جریان خون و ایسکمی اندام‌ها ترکیب شوند. عروق مبتلا، به ویژه شریان سابکلاوین، معمولاً فاقد نبض هستند و به همین دلیل به تاکایاسو، بیماری بدون نبض گفته می‌شود.
عوارض عروقی مهم در آرتریت تاکایاسو
عوارض ناشی از بیماری تاکایاسو که به دلیل انسداد یا تنگی عروق به وجود می‌آید شامل موارد زیر است:
درگیری شریان سابکلاوین: می‌تواند باعث خستگی و بی‌حالی در بازوها شود و موجب پدیده رینود گردد.
درگیری کاروتید مشترک: می‌تواند با مشکلات بینایی، غش، حملات ایسکمیک گذرا و سکته مغزی همراه باشد.
درگیری آئورت شکمی: ممکن است به دردهای گوارشی، تهوع و استفراغ منجر شود.
درگیری شریان کلیوی: ممکن است منجر به افزایش فشار خون و نارسایی کلیه شود. این فشار خون بالا در ۳۲ تا ۹۳ درصد از بیماران وجود دارد و می‌تواند بر روی کلیه‌ها، قلب و مغز تأثیر بگذارد.
نتایج آزمایشگاهی در بیماری تاکایاسو
نتایج آزمایشگاهی مشخص در این بیماری شامل:
افزایش ESR.
کم خونی خفیف.
افزایش سطح ایمنوگلوبولین‌ها.
تشخیص بیماری تاکایاسو
در زن جوانی که دچار ضعف یا فقدان نبض در اندام‌ها، تفاوت در فشار خون و بروز نشانه‌های شریانی می‌شود، تشخیص آرتریت تاکایاسو باید به دقت در نظر گرفته شود.
“`html
تشخیص بیماری به وسیله الگوی مشخص بیماری در آنژیوگرافی (آرتریوگرافی) تأیید می‌شود.
شواهد آنژیوگرافی
شواهد آنژیوگرافی در این بیماری شامل ناهمواری دیواره‌های رگ، تنگی، گشاد شدن بعد از تنگی، تشکیل آنوریسم، انسداد و شواهدی از افزایش گردش خون جانبی است. برای مشخص کردن توزیع و شدت بیماری شریانی، باید آرتریوگرافی کامل آئورت با تزریق رنگ تحت هدایت کاتتر یا از طریق رزونانس مغناطیسی انجام شود.
نشان دادن التهاب دیواره رگ در بافت‌شناسی (پاتولوژی) که عمدتاً از نوع لنفوسیتی و همراه با ایجاد گرانولوم و وجود سلول‌های بزرگ در لایه‌های میدی و آدوانتیس می‌باشد، تشخیص را تأیید می‌کند؛ اما، به سختی می‌توان بافت مناسب را برای مطالعه بدست آورد.
بیماری مرتبط با IgG4 یکی از علل احتمالی آئورتیت و پری‌آئورتیت است که با یک تجمع فشرده لنفوسیتی غنی از سلول‌های پلاسمایی مثبت IgG4، یک الگوی موجی از فیبروز و التهاب وریدی تشخیص داده می‌شود.
درمان آرتریت تاکایاسو
بیماری تاکایاسو در موارد نادر می‌تواند کشنده باشد. مرگ و میر ناشی از این بیماری عموماً به دلیل نارسایی قلبی، حوادث عروقی مغزی، سکته قلبی، پارگی آنوریسم یا نارسایی کلیوی رخ می‌دهد. با این حال، خطر کشنده بودن این بیماری نسبت به بیماری واسکولیت وگنر کمتر است. حتی در غیاب علائم تهدیدکننده حیات، آرتریت تاکایاسو می‌تواند باعث ناتوانی قابل توجهی شود.
رفتار بیماری بسیار متغیر است. هرچند گاهی اوقات خود به خود بهبود می‌یابد، اما معمولاً آرتریت تاکایاسو مزمن و عودکننده است. درمان با گلوکوکورتیکوئید مثل ۴۰ تا ۶۰ میلی‌گرم پردنیزون یا پردنیزولون در روز می‌تواند علائم را بهبود بخشد، ولی شواهدی وجود ندارد که نشان دهد این داروها باعث افزایش بقای بیمار شده یا خطر مرگ را کاهش می‌دهند.
ترکیب درمان با گلوکوکورتیکوئید و راه‌های تهاجمی از جمله جراحی و آرتریوپلاستی برای رگ‌های تنگ شده می‌تواند بیماری را بهبود بخشد و ناتوانی را کاهش دهد (از جمله کاهش خطر سکته مغزی، مدیریت فشار خون ناشی از تنگی شریان کلیوی و بهبود جریان خون در اعضای دچار ایسکمی).
اصلاح تنگی شریان‌ها از طریق جراحی تنها باید زمانی انجام شود که التهاب دیواره رگ به خوبی تحت کنترل درمان قرار گرفته باشد.
{در بیمارانی که به گلوکوکورتیکوئیدهایی مثل پردنیزون یا پردنیزولون پاسخ نمی‌دهند یا نمی‌توانند میزان مصرف آنها را به تدریج کاهش دهند، متوترکسات با دوز حداکثر ۲۵ میلی‌گرم در هفته نتایج امیدوارکننده‌ای داشته است.
اما، متوترکسات برای درمان تاکایاسو با بارداری سازگار نیست و باید حداقل ۳ ماه قبل از بارداری قطع شود. به نظر نمی‌رسد خود بیماری تاکایاسو مانعی برای بارداری داشته باشد، البته بیماری‌های خودایمنی معمولاً با افزایش خطر سقط و زایمان زودرس همراه هستند، اما مبتلایان به این بیماری ممنوعیتی برای باردار شدن ندارند. ولی استفاده از داروهایی همچون متوترکسات در دوران بارداری ممنوع است.
نتایج ابتدایی با درمان‌های ضد TNF امیدوارکننده بوده‌اند، اما نیاز به بررسی‌های بیشتر دارند تا کارایی آنها تعیین شود.
منبع : اکسترن
سایت رضیم
“`