با بیماری پروانه ای بیشتر آشنا شوید

با رضیم همراه باشید تا راجع به بیماری پروانه ای بیشتر بدانید.

پروانه ای شدن: همیشه به معنی فضای عاشقانه و رمانتیک نیست. گاهی زخم های همین پروانه ای شدن زندگی را روز به روز سخت تر می کند.

اپیدرمولیز بولوزا (به فرانسوی: épidermolyse bulleuse) یا اپیدرمولیزیس بولوسا (به انگلیسی:

Epidermolysis bullosa) (ای‌بی: EB)

بیماری پروانه ای یا ای بی

این یک بیماری ارثی است که بر روی پوست و غشای مخاطی تاثیر می‌گذارد و باعث ایجاد تاول می‌شود. این بیماری در هر ۵۰,۰۰۰ نفر یک مورد اتفاق می‌افتد و شدت آن می‌تواند از خفیف تا بسیار شدید متفاوت باشد. این بیماری به خاطر یک جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن ایجاد می‌شود.

این بیماری می‌تواند در هر نژاد و قومیتی بروز کند و به طور یکسان بر روی مردان و زنان تاثیر می‌گذارد.

از این رو، پوست افراد مبتلا بسیار حساس و شکننده خواهد بود و هر گونه تماس یا آسیب کوچک می‌تواند به تاول و زخم منجر شود. همچنین، این افراد در معرض خطر ابتلا به سرطان پوست هستند.

اپیدرمولیز بولوسا یا بیماری پروانه ای

کودکی پنج ساله مبتلا به اپیدرمولیز بولوسا

پوست انسان از دو لایه تشکیل شده است: لایه بیرونی که به آن روپوست (اپیدرمیس) می‌گویند و لایه داخلی که پوست (درمیس) نام دارد. در افراد سالم، پروتئین‌هایی که از کلاژن تشکیل شده‌اند بین این دو لایه وجود دارد و باعث جلوگیری از حرکت مستقل آن‌ها می‌شود.

در افرادی که به بیماری پروانه‌ای (ای‌بی) مبتلا هستند، این پروتئین‌ها در دسترس نیستند و هر گونه فشاری که باعث ایجاد تماس بین این دو لایه شود (مثل فشار یا مالش) می‌تواند موجب ایجاد تاول و زخم‌های بسیار دردناک شود. افراد مبتلا به این بیماری دردهای خود را با سوختگی درجه سه مقایسه می‌کنند.

زخم‌هایی که هیچ گاه بهبود نمی‌یابند و همیشه در بدن خواهند ماند. بیماری «پروانه‌ای» که با نام بین‌المللی «EB» شناخته می‌شود، یک بیماری خاص و دردناک است که ناشی از یک جهش ژنتیکی است و از زمان تولد تا پایان عمر همراه بیمار خواهد بود و هیچ راه درمانی برای آن وجود ندارد.

اما با استفاده از روش‌های مختلف می‌توان برخی از دردها و مشکلات آن را کاهش داد.

با تأسیس خانه بیماران پروانه‌ای و تلاش برای بهبود شرایط آن‌ها، اکنون زمان مناسبی است که این بیماری نادر و سخت را بهتر بشناسیم و اقداماتی برای کاهش درد و رنج مبتلایان به آن انجام دهیم.

هیچ درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد و فقط می‌توان با روش‌های پرهزینه، درد آن را کاهش داد. یکی از دلایل بروز این بیماری، ازدواج‌های فامیلی است. بیماری پروانه‌ای در بافت‌های پوستی دیده می‌شود و باعث ایجاد تاول در پوست و غشاهای مخاطی می‌شود. به دلیل نازک شدن پوست در این بیماری، به آن “پروانه‌ای” می‌گویند و شدت آن می‌تواند خفیف تا جدی باشد و حتی منجر به مرگ فرد شود.

در این بیماری، پوست خیلی حساس و شکننده می‌شود. به طوری که حتی یک خراش کوچک می‌تواند باعث ایجاد تاول‌های دردناک شود. این حساسیت گاهی به قدری زیاد است که بیمار نمی‌تواند لباسی بپوشد و ممکن است به از دست دادن قسمتی از اعضای بدن خود منجر شود که در نهایت این وضعیت می‌تواند به مرگ او بیانجامد. این بیماری یک مشکل ارثی است که در بافت‌های پوستی ایجاد تاول می‌کند و شیوع آن ۱ در ۵۰,۰۰۰ نفر است.

شدت این بیماری ممکن است از خفیف تا شدید و کشنده باشد. این بیماری ناشی از یک تغییر ژنتیکی در کراتین یا کلاژن است و در تمامی گروه‌های قومی و نژادی دیده می‌شود و به طور مساوی بر روی مردان و زنان تأثیر می‌گذارد. به همین دلیل، پوست به شدت شکننده می‌شود و هر گونه اصطکاک یا آسیب کوچک می‌تواند لایه‌های پوست را جدا کرده و تاول ایجاد کند.

جمع‌آوری شده از مجله اینترنتی رضیم

مرجان امینی