میاستنی گراویس چیست؟
(این واژه از زبان یونانی به معنای «ضعف شدید عضلانی» است؛ μύς یعنی ماهیچه و ἀσθένεια به معنای ضعف است. واژه gravis از لاتین به معنای «خطرناک» است) و با نماد MG در علم اعصاب شناخته می‌شود. این بیماری نوعی فلج عضلانی است که ناشی از فعالیت سیستم ایمنی بدن علیه گیرنده‌های استیل‌کولین در ارتباط بین عصب و عضله می‌باشد. در واقع استیل‌کولین (Ach) وجود دارد، اما گیرنده آن وجود ندارد، مانند دیابت نوع ۲.
این بیماری بیشتر بر روی انتهای عضلات مخطط تأثیر می‌گذارد و بیشتر در زنان دیده می‌شود. بیشترین شیوع آن در دهه‌های سوم و چهارم زندگی است، اما می‌تواند در هر سنی، از کودکی تا پیری مشاهده شود. البته در افراد مسن، مردان و زنان به یک اندازه مبتلا می‌شوند.
میاستنی گراویس بیشتر در بین خانم‌های جوان در سنین ۲۰ تا ۴۰ سال شایع است.
بیماری میاستنی گراویس (Myasthenia Gravis) یک نوع بیماری خودایمنی مزمن است که بر اعصاب و عضلات تأثیر می‌گذارد. به این معنی که سیستم دفاعی بدن به بافت‌های خود حمله می‌کند. این اختلال باعث ضعف عضلات می‌شود و شدت ضعف در افراد مختلف می‌تواند متفاوت باشد. این بیماری ممکن است در هر سنی بروز کند، اما در خانم‌های جوانی بین ۲۰ تا ۴۰ سال بیشتر دیده می‌شود. با این حال، در مردان در دهه‌های هفتم و هشتم زندگی نیز شیوع بیشتری دارد. به طور کلی از هر ۱۰۰ هزار نفر، ۱۴ نفر به میاستنی گراویس مبتلا می‌شوند.
علل و عوامل میاستنی گراویس
دلیل دقیق این بیماری مشخص نیست. در برخی موارد این بیماری به همراه سایر اختلالات خودایمنی بروز می‌کند و در موارد نادر ممکن است به خاطر تومورهایی در غده تیموس (که بخشی از سیستم ایمنی بدن است) ایجاد شود. به هر دلیلی که باشد، اختلال اصلی به خاطر آنتی‌بادی‌ها (موادی که بدن برای دفاع تولید می‌کند) در ناحیه اتصال عصب و عضله رخ می‌دهد. این وضعیت باعث می‌شود که تبادل پیام‌های شیمیایی (استیل‌کولین) که از عصب به عضله منتقل می‌شود، دچار مشکل شده و در نتیجه ضعف و کاهش کارایی عضلات ایجاد شود.
نقش غده تیموس در میاستنی گراویس
غده تیموس که در بالای قفسه سینه قرار دارد، نقش مهمی در رشد سیستم ایمنی بدن در سال‌های اولیه زندگی دارد. سلول‌های این غده بخشی از سیستم ایمنی بدن هستند. این غده در نوزادان بزرگ و تا سن بلوغ رشد می‌کند و سپس کوچک می‌شود. در بزرگسالان مبتلا به میاستنی گراویس، غده تیموس دارای تغییراتی است و شامل خوشه‌های خاصی از سلول‌های ایمنی است که نشانه‌ای از هیپرپلازی لنفاوی می‌باشد. هیپرپلازی لنفاوی به وضعیتی اطلاق می‌شود که در آن بدن واکنش شدیدی به عفونت یا بیماری نشان می‌دهد.
در برخی از افرادی که به میاستنی گراویس مبتلا هستند، غده تیموس یا بزرگ می‌شود یا تومورهایی در آن ایجاد می‌شود. این تومورها معمولاً خوش‌خیم هستند، اما امکان دارد بدخیم شوند. ارتباط بین غده تیموس و میاستنی گراویس هنوز به‌طور کامل شناخته نشده است. دانشمندان بر این باورند که غده تیموس ممکن است به سلول‌های ایمنی در حال رشد، سیگنال‌های نادرست دهد و باعث بروز بیماری خودایمنی شود که در نتیجه، به انتقال‌دهنده‌های عصبی-عضلانی آسیب می‌زند. میاستنی گراویس یک اختلال خودایمنی مزمن است که بر اعصاب و عضلات تأثیر می‌گذارد.
علائم بیماری میاستنی گراویس
علائم این بیماری ممکن است بر هر عضله‌ای تأثیر بگذارد، اما عضلاتی که مسئول کنترل حرکت چشم و پلک‌ها، عضلات صورت و همچنین عضلات بلع هستند، بیشتر تحت تأثیر قرار می‌گیرند. این اختلال ممکن است به طور ناگهانی شروع شود و معمولاً نشانه‌ها به سرعت تشخیص داده نمی‌شوند. در بسیاری از موارد، اولین نشانه ضعف در عضلات چشم است. در بعضی افراد، مشکلاتی در بلع غذا و گفتار هم ممکن است از اولین نشانه‌ها باشند.
نشانه‌ها شامل موارد زیر است: – افتادگی یک یا هر دو پلک (پتوزیس) – تاری دید و دوبینی به دلیل ضعف عضلات کنترل‌کننده چشم – عدم تعادل در راه رفتن – ضعف در بازوها، دست‌ها، انگشتان، ساق پا و گردن – تغییر در بیان صورت – مشکل در بلع غذا – تنگی نفس – مشکلات گفتاری – خستگی عضلانی مزمن.افراد در معرض خطر بیشتر در زنان زیر ۴۰ سال و مردان بالای ۶۰ سال قرار دارند. میاستنی گراویس در نوزادان، موقت است.
و گذرا می باشد و علائم در عرض 2 تا 3 ماه بعد از تولد ناپدید می‌شود. میاستنی گراویس در بین نوجوانان نیز شایع است. این بیماری، ارثی و مسری نیست. به ندرت، کودکان علائم ابتلای مادرزادی این بیماری را نشان می‌دهند.
تشخیص بیماری میاستنی گراویس
اولین قدم برای تشخیص این بیماری شامل: بررسی وضعیت سلامتی فرد و انجام معاینات بدنی و عصبی است. پزشک باید به دنبال اختلال در حرکات چشم و یا ضعف در عضله‌های چشمی باشد. اگر پزشک به میاستنی گراویس مشکوک شود، چندین تست برای تأیید آن انجام می‌شود.
آزمایش خون خاص: این آزمایش مولکول‌های سیستم ایمنی یا آنتی‌بادی‌های گیرنده استیل کولین را شناسایی می‌کند. در بیشتر بیماران مبتلا، میزان این آنتی‌بادی‌ها به طور غیر طبیعی بالاست.
آزمایش دیگری به نام ادروفونیوم (Edrophonium) وجود دارد. در این آزمایش مقداری کلرید ادروفونیوم به صورت داخل وریدی تزریق می‌شود. این دارو باعث می‌شود که تخریب استیل کولین متوقف شده و مقدار استیل کولین در محل اتصال عصبی-عضلانی به طور موقت افزایش یابد. در بیماران مبتلا، کلرید ادروفونیوم منجر به بهبودی ضعف می‌شود.
روش دیگر می‌تواند مطالعه هدایت اعصاب باشد. در این روش، وقتی اعصاب به طور مکرر تحریک شوند، ضعف عضله مشخص می‌شود.
آزمایش الکترومیوگرافی (EMG): در این آزمایش، پتانسیل الکتریکی سلول‌های عضلانی اندازه‌گیری می‌شود و اختلال در انتقال عصبی به عضله شناسایی می‌شود. فیبرهای عضلانی در میاستنی گراویس به تحریک الکتریکی مکرر به خوبی جواب نمی‌دهند.
توموگرافی کامپیوتری (CT): این آزمایش برای شناسایی غده تیموس غیر طبیعی یا وجود تومور در آن به کار می‌رود.
آزمایش عملکرد ریوی: این آزمایش قدرت تنفس را اندازه‌گیری می‌کند. اگر این بیماری بر روی عضلات تنفسی تأثیر بگذارد و باعث ضعف تنفس شود، نیاز فوری به بررسی پزشکی دارد.
درمان میاستنی گراویس
تشخیص بیماری میاستنی گراویس می‌تواند دشوار باشد، چون تشخیص تفاوت بین تغییرات عادی و اختلالات عصبی ناشی از آن سخت است. تست سرما یک تست تشخیصی است که حساسیت به تست تنسیلون را مقایسه می‌کند. این تست برای بیمارانی مناسب است که بیماری قلبی یا آسم دارند و ممکن است در مورد مصرف ادروفونیوم دچار مشکل شوند. در این تست یک کیسه یخ به مدت یک دقیقه روی چشم‌های بیمار قرار داده می‌شود. در بیمار مبتلا به میاستنی گراویس، افتادگی پلک به طور موقتی برطرف می‌شود.
توصیه‌های لازم
- از فعالیت‌های طولانی و مکرر که باعث خستگی و ضعف عضلات می‌شود، پرهیز کنید و به منظور حفظ انرژی خود بین فعالیت‌ها حتماً استراحت کنید.
- مصرف دقیق و منظم داروها بسیار مهم است. هر تأخیری در دریافت دارو ممکن است توانایی بلع یا تنفس را تحت تأثیر قرار دهد.
- داروها را همراه با شیر یا یکی از انواع شیرینی‌ها مصرف کنید.
- از مصرف خودسرانه داروهای خواب‌آور و مسکن‌های مخدر پرهیز کنید، چون این داروها می‌توانند باعث مشکلات تنفسی شوند.
- یک دستبند تهیه کنید که نشان‌دهنده ابتلای شما به بیماری میاستنی گراویس باشد تا در مواقع اضطراری کمک به شما آسان‌تر باشد.
- از حضور در جمع‌های شلوغ و پر رفت و آمد و مواجهه با افراد بیمار به دلیل افزایش احتمال ابتلا به عفونت پرهیز کنید.