“`html
با مجله اینترنتی رضیم همراه باشید تا با کم خونی داسی شکل آشنایی کامل پیدا کنید
کم خونی داسی شکل چیست ؟
کم خونی داسی یک نوع بیماری ارثی است که به دلیل یک مشکل در خون ایجاد میشود. در این بیماری، هموگلوبین به درستی عمل نمیکند و شکل طبیعی خود را از دست میدهد. در حالت عادی، هموگلوبین گرد و صاف است و به راحتی از رگهای خونی عبور میکند. اما در افراد مبتلا به این بیماری، هموگلوبین به شکل داسی و زاویهدار بوده و نمیتواند به راحتی از دیواره سلولها عبور کند. این مسئله باعث میشود که عمر این سلولها کمتر شود و کمخونی در فرد بروز کند. این بیماری بیشتر در مناطق با بیماری مالاریا رایج است.
افراد مبتلا به این بیماری نوعی هموگلوبین غیرعادی دارند که از والدین خود به ارث بردهاند. والدین ممکن است هیچ نشانهای از بیماری نداشته باشند، اما میتوانند این ژن را به فرزند خود منتقل کنند. گلبولهای قرمز خون وظیفه انتقال اکسیژن به نقاط مختلف بدن را دارند، اما در کسانی که کم خونی داسی شکل دارند، این گلبولها به شکل سخت و چسبنده و داسی شکل درمیآیند، مانند حرف C انگلیسی.
علل بیماری داسی شکل چیست ؟
بیماری داسی یک بیماری ارثی است که به خاطر یک تغییر در ژنها ایجاد میشود. این ژنها در کروموزومهای بدن قرار دارند. کروموزوم ۱۱ شامل ژنهای مهمی برای تولید هموگلوبین نرمال است.
وقتی که یک تغییر در این ژنها اتفاق بیفتد، بیماری داسی شکل ایجاد میشود. این نوع تغییرات بیشتر در مناطق جغرافیایی که مالاریا شایع است مشاهده میشود. در واقع، افرادی که ژن داسی را دارند، در برابر مالاریا مصونیت پیدا میکنند. مالاریا بیشتر در آفریقا و نواحی مدیترانهای وجود دارد.
اگر یک کودک تغییر ژنتیکی را از هر دو والدین بگیرد، به بیماری کم خونی داسی شکل مبتلا میشود. اگر فقط یکی از والدین این تغییر را داشته باشد، کودک فقط ناقل این صفت خواهد بود و میتواند آن را به نسل بعدی منتقل کند.
علائم بیماری کم خونی داسی شکل
علائم این بیماری تا حداقل چهار ماهگی قابل تشخیص نیستند. زیرا هموگلوبین معیوب باعث مشکل در عملکرد گلبولهای قرمز میشود و اولین علامت آن کمبود اکسیژن در بدن است. این مشکل میتواند خونرسانی به اندامهایی مانند کلیه، مغز و طحال را مختل کند.
برخی از علائم کم خونی داسی شکل عبارتند از:
- خستگی زودرس و مشکلات تنفسی مانند تنگی نفس
- رنگ پریدگی یا زردی پوست
- زودرنجی
- احساس سرگیجه
- افزایش سرعت ضربان قلب
- دردهای استخوانی
- کمآبی بدن
- تاخیر در رشد و بلوغ
- حساسیت به سرما خوردگی و عفونت
- تورم در دست و پا به ویژه در کودکان
- زخم در دست و پا
کم خونی داسی شکل
“““html
“thumbnailUrl”: “https://static.cdn.asset.aparat.com/avt/10289148-2940-b__313190192.jpg”, “image”: “https://static.cdn.asset.aparat.com/avt/10289148-2940-b__313190192.jpg”, “uploadDate”: “2019-01-10T05:28:49Z”, “contentUrl”: “https://as8.cdn.asset.aparat.com/aparat-video/98ed077ed4e7754aaf81f309d25c7f8510289148-360p__85854.mp4”, “copyrightHolder”: {“@context”: “https://schema.org”,”@type”: “Organization”,”name”: “رضیم” } }
شایعترین انواع ژن سلول داسی
1. صفت سلول داسی:
افرادی که این صفت را دارند حامل یک ژن معیوب به نام Hbs هستند، اما مقداری هموگلوبین طبیعی به نام Hba نیز در خون آنها وجود دارد. این افراد معمولاً هیچ علائمی ندارند و اگر هم علامتی بروز کند، به صورت کم خونی خفیف است.
زمانی که این افراد تحت فشار قرار بگیرند، خسته شوند، اکسیژن کمتری دریافت کنند یا دچار عفونت شوند، ممکن است رویه داسی شدن خون اتفاق بیفتد و عوارض بیماری سلول داسی خود را نشان دهد.
2. بیماری سلول داسی – هموگلوبین C
افرادی که دارای این نوع بیماری هستند هموگلوبین Hbs و هموگلوبین Hbc دارند. هموگلوبین C باعث تولید سلولهای هدف در خون میشود. وجود هموگلوبین طبیعی به این افراد کمک میکند که علائم کم خونی نداشته باشند.
اما اگر هموگلوبین S داسی با سلول هدف همراه شود، ممکن است سبب کم خونی خفیف تا متوسط شود.
این افراد بیشتر از بیماری سلول داسی به شکل خفیف رنج میبرند. بروز بحرانهای گرفتگی رگها، آسیب به اعضای بدن به دلیل کم خونی و داسی شدن مکرر، و همچنین خطر بالای عفونت از مشکلات مشترک این افراد است.
3. بیماری سلول داسی – هموگلوبین E
این نوع بیماری مشابه نوع C است، با این تفاوت که یکی از اجزاء مولکول هموگلوبین تغییر یافته است. این نوع بیشتر در افرادی که از کشورهای جنوب آسیا هستند مشاهده میشود. برخی از افراد با بیماری هموگلوبین E هیچ علامتی ندارند، اما تحت شرایط خاصی مانند خستگی یا کاهش اکسیژن ممکن است دچار کم خونی خفیف تا متوسط شوند.
4. هموگلوبین S – تالاسمی بتا:
این بیماری ناشی از وجود همزمان ژنهای تالاسمی و سلول داسی است.
این اختلال سبب ایجاد کم خونی متوسط و شرایطی مشابه اما خفیفتر از بیماری سلول داسی میشود.
تمام انواع بیماریهای سلول داسی میتوانند عوارض مختلفی به همراه داشته باشند. فردی که به نوع Hbss مبتلا است، معمولاً به شدت بیشتری گرفتار میشود.
پیشگیری از کم خونی داسی شکل
این بیماری با آزمایش خون قابل تشخیص است و میتوان مشخص کرد که آیا شما حامل ژن معیوب هستید یا خیر. اگر زوجی دارای ژن معیوب یا ناقل باشند، باید تحت نظر پزشک مشاوره باردار شوند و جنین پیش از تولد آزمایش شود. این کودکان میتوانند با آزمایشهای خون از بدو تولد شناسایی شوند.
درمان کم خونی داسی شکل
پیوند مغز استخوان یکی از درمانهای موفق و موثر برای این بیماری میباشد. علاوه بر این، برای کاهش عوارض و مشکلات ناشی از این بیماری، درمانهای متفاوتی وجود دارد. به عنوان مثال، داروهای اسید فولیک برای کاهش علائم کم خونی تجویز میشود و مصرف منظم پنی سیلین برای پیشگیری از عفونت توصیه میگردد. همچنین واکسیناسیون و داروهای مسکن برای مقابله با بیماریهای عفونی مورد نیاز است. به افراد مبتلا به کم خونی داسی شکل پیشنهاد میشود که مقدار زیادی مایعات مصرف کنند و از سرما دوری کنند. در برخی موارد، برای کمک به بهبود کم خونی مزمن، تزریق خون انجام میگیرد.
چه کسی به بیماری سلول داسی مبتلا میشود؟
بیماری سلول داسی بیشتر افراد جنوب آفریقا و ناحیه کارائیب را تحت تاثیر قرار میدهد، اما صفت این بیماری در خاورمیانه، هند، آمریکای لاتین و اقوام مدیترانه نیز دیده میشود.
تخمین زده میشود که در ایالات متحده بیش از ۷۲ هزار نفر به این بیماری مبتلا هستند و میلیونها نفر در سرتاسر جهان از عوارض بیماری سلول داسی رنج میبرند. حدود ۲ میلیون نفر از آفریقایی-آمریکاییها یا ۱۲/۱ جمعیت آمریکا نیز صفت سلول داسی دارند.
بیشتر بخوانید:
سایت رضیم
“`