همه چیز در مورد فئوکروموسیتوم
فئوکروموسیتوم یک نوع تومور نادر و معمولاً غیر سرطانی است که در غده‌های فوق کلیوی شکل می‌گیرد. این تومور معمولاً یکی از غده‌های آدرنال را تحت تاثیر قرار می‌دهد، اما در برخی موارد ممکن است هر دو غده را درگیر کند.
غدد فوق کلیه دو غده کوچک درون‌ریز در بالای کلیه‌ها هستند که مسئول تولید و توزیع هورمون‌های مهمی مانند آدرنالین، نورآدرنالین و کورتیزول هستند.
هورمون‌های تولیدی غده فوق کلیه(آدرنال) در کنترل عملکردهای مختلف بدن مانند: ضربان قلب، فشار خون، متابولیسم، قند خون، پاسخ به استرس و فعالیت سیستم ایمنی بدن کمک می‌کنند. در فئوکروموسیتوم، تومور هورمون‌هایی را ترشح می‌کند که باعث افزایش فشار خون به شکل مداوم یا گاهی اوقات می‌شود.
اگر فئوکروموسیتوم درمان نشود، می‌تواند به دیگر سیستم‌های بدن آسیب جدی یا حتی زندگی فرد را تهدید کند، به خصوص سیستم قلبی عروقی. بیشتر افراد مبتلا به فئوکروموسیتوم معمولاً بین ۲۰ تا ۵۰ سال سن دارند، اما این تومور می‌تواند در هر سنی ایجاد شود. معمولاً، درمان جراحی برای برداشتن فئوکروموسیتوم فشار خون را به حالت طبیعی برمی‌گرداند.
علائم فئوکروموسیتوم چیست؟
علائم فئوکروموسیتوم می‌تواند از شخصی به شخص دیگر متفاوت باشد. برای مثال، برخی افراد همیشه فشار خون بالا دارند، در حالی که دیگران فشار خون‌شان به طور ناگهانی بالا می‌رود. به طور کلی، علائم معمول شامل موارد زیر است:
- فشار خون بالا
- عرق کردن زیاد
- سردرد
- افزایش ضربان قلب (تاکی کاردی) و احساس تپش قلب
- لرزش
- رنگ‌پریدگی در صورت
- مشکل در تنفس
- درد در ناحیه شکم
- درد در قفسه سینه
- احساس تهوع
- سرگیجه
علائمی که کمتر شایعند نیز شامل موارد زیر است:
- اضطراب، بی‌قراری و عصبانیت
- یبوست
- کاهش وزن
عوامل برانگیزاننده فئوکروموسیتوم چیست؟
حملات ناشی از فئوکروموسیتوم می‌توانند به صورت خود به خود رخ دهند یا به دلیل عوامل زیر ایجاد شوند:
- انجام فعالیت‌های بدنی
- اضطراب یا استرس
- تغییر در وضعیت بدن
- زایمان
- جراحی و بی‌هوشی
غذاهایی که حاوی تیرامین بالا هستند (ماده‌ای که بر فشار خون تاثیر می‌گذارد) نیز ممکن است حملات را در فئوکروموسیتوم تحریک کنند. تیرامین در غذاهایی که تخمیر شده، مانده، ترش، بیش از حد رسیده یا خراب هستند، وجود دارد. از جمله این غذاها می‌توان به برخی پنیرها، آبجو و شراب، شکلات و گوشت‌های خشک یا دودی اشاره کرد.
برخی داروها نیز می‌توانند علائم فئوکروموسیتوم را تشدید کنند. این داروها شامل مهارکننده‌های مونوآمین اکسیداز (MAOIs) مانند فنلزین، ترانیل سیپرومین و ایزوکاربوکسازید، و همچنین داروهای تحریک‌کننده‌ای مانند آمفتامین یا کوکائین هستند.
دلایل فئوکروموسیتوم چیست؟
محققان به طور دقیق نمی‌دانند که چرا فئوکروموسیتوم ایجاد می‌شود. این تومور در سلول‌های خاصی به نام کرومافین که در مرکز غده فوق کلیه واقع شده‌اند، تشکیل می‌شود. این سلول‌ها هورمون‌های ویژه‌ای تولید می‌کنند که عمدتاً آدرنالین (اپی‌نفرین) و نورآدرنالین (نوراپی‌نفرین) هستند و به کنترل عملکردهای مختلف بدن مانند ضربان قلب، فشار خون و قند خون کمک می‌کنند.
نقش هورمون‌ها: آدرنالین و نورآدرنالین هورمون‌هایی هستند که در پاسخ به استرس و خطر ترشح می‌شوند. این هورمون‌ها فشار خون را افزایش داده، ضربان قلب را سریع‌تر می‌کنند و به دیگر سیستم‌های بدن انرژی می‌دهند تا به سرعت واکنش نشان دهند. فئوکروموسیتوم باعث ترشح غیرطبیعی و بیش از حد این هورمون‌ها می‌شود.
تومورهای مرتبط: در حالی که بیشتر سلول‌های کرومافین در غدد فوق کلیه قرار دارند، جمعیت‌های کوچکی از این سلول‌ها نیز در مناطقی مانند قلب، سر، گردن، مثانه، دیواره‌های شکم و امتداد ستون فقرات وجود دارند. تومورهایی که در این سلول‌ها ایجاد می‌شوند، پاراگانگلیوما نامیده می‌شوند و ممکن است اثرات مشابهی در بدن ایجاد کنند.
تشخیص افتراقی
علائمی که در بیماری فئوکروموسیتوم مشاهده می‌شود، ممکن است با علائم سایر بیماری‌ها مشابه باشد. در اینجا به چند بیماری دیگر که ممکن است تشخیص غلط بدهند، اشاره می‌کنیم:
- ترک الکل
- افت فشار خون وضعیتی
- پورفیریا حاد متناوب
- فشار خون بالا ناشی از مشکلات عروقی کلیوی
- مسمومیت با سرب
- افت قند خون
- انسولینما
- یائسگی
- ماستوسیتوزیس سیستمیک
- تومور کارسینوئید روده
- سندرم مانچ هاوزن
- اختلالات اضطرابی
- ادم مغزی ناشی از مشکلات ریه
- نوروپاتی اتونومیک
- سردرد میگرنی
- مصرف داروهای غیرقانونی مانند: فن سیکلیدین، ال اس دی و کوکائین
- خونریزی زیر غشای مغز
- آنژین صدری
- مسمومیت در دوران بارداری
- سکته مغزی
عوامل خطر
افرادی که به اختلالات ژنتیکی نادر مبتلا هستند، ممکن است بیشتر در معرض خطر ابتلا به فئوکروموسیتوم یا پاراگانگلیوم قرار بگیرند. این اختلالات می‌توانند باعث ایجاد تومورهای سرطانی نیز شوند. شرایط ژنتیکی که این خطر را افزایش می‌دهند، عبارتند از:
مولتیپل اندوکرین نئوپلاسم نوع II (MEN II): این اختلال باعث بروز تومور در چندین بخش از سیستم غدد درون ریز بدن می‌شود. تومورهای مرتبط با MEN II ممکن است در تیروئید، پاراتیروئید، لب‌ها، زبان و دستگاه گوارش بروز کنند.
بیماری فون هیپل لیندو: این بیماری می‌تواند باعث ایجاد تومورها در نقاط مختلف بدن، از جمله سیستم عصبی مرکزی، سیستم غدد درون ریز، پانکراس و کلیه شود.
نوروفیبروماتوز ۱: این اختلال باعث ایجاد تومورهای متعدد در پوست، لکه‌های رنگی و تومورهای روی عصب بینایی می‌شود.
سندرم پاراگانگلیوما ارثی: این یک اختلال ژنتیکی است که می‌تواند به فئوکروموسیتوم یا پاراگانگلیوم منجر شود.
عوارض جانبی فئوکروموسیتوم
فشار خون بالا: این وضعیت ممکن است به اعضای مختلف بدن، به ویژه قلب، مغز و کلیه‌ها آسیب برساند. اگر فشار خون بالا درمان نشود، می‌تواند باعث بروز شرایط جدی‌تری شود، از جمله:
- بیماری قلبی
- سکته مغزی
- نارسایی کلیه
- نارسایی حاد تنفسی
- آسیب به اعصاب چشم
- تومورهای سرطانی (بدخیم)
به ندرت، فئوکروموسیتوم ممکن است سرطانی شود و سلول‌های سرطانی به قسمت‌های دیگر بدن گسترش یابند. این سلول‌ها ممکن است به سیستم لنفی، استخوان، کبد یا ریه‌ها مهاجرت کنند.
تست های آزمایشگاهی
پزشک شما ممکن است تست‌های زیر را برای اندازه‌گیری میزان آدرنالین و نورآدرنالین در بدن انجام دهد:
آزمایش ادرار ۲۴ ساعته: شما باید در طول یک دوره ۲۴ ساعته، نمونه‌های ادرار خود را جمع‌آوری کنید. به دقت از دستورالعمل‌های مربوط به ذخیره، برچسب‌گذاری و نمونه‌برداری پیروی کنید.
آزمایش خون: نمونه‌ای از خون شما گرفته می‌شود. با پزشک خود درباره شرایط خاص مانند ناشتا بودن یا قطع استفاده از دارو مشورت کنید. هیچ‌گاه بدون مشورت پزشک، دوز داروی خود را تغییر ندهید.
تست‌های تصویربرداری: اگر نتایج آزمایش‌ها نشان‌دهنده احتمال وجود فئوکروموسیتوم یا پاراگانگلیوما باشد، ممکن است نیاز به انجام آزمایش‌های بیشتری باشد تا وجود تومور تأیید شود. این آزمایش‌ها ممکن است شامل موارد زیر باشند:
سی تی اسکن و MRI: این روش‌ها از امواج رادیویی و میدان مغناطیسی برای تولید تصاویر دقیق بدن استفاده می‌کنند.
تصویربرداری MBG: این نوع اسکن می‌تواند مقدار کمی از ترکیبات رادیواکتیو که توسط تومورهای خاص جذب می‌شوند را شناسایی کند.
PET: این نوع اسکن نیز می‌تواند ترکیبات رادیو اکتیو را که توسط یک تومور جذب می‌شود، شناسایی کند و همچنین می‌تواند تومور را در غده آدرنال نشان دهد.
در حین انجام مطالعات تصویربرداری که به دلایل دیگر انجام می‌شوند، ممکن است متوجه وجود توموری به نام فئوکروموسیتوم شوید. در این شرایط، پزشک شما آزمایش‌های بیشتری را برای مشخص کردن نوع تومور انجام خواهد داد.
آزمایش ژنتیک: پزشک شما ممکن است آزمایش‌های ژنتیکی را برای بررسی اینکه آیا فئوکروموسیتوم به یک بیماری ارثی مربوط می‌شود، پیشنهاد کند. این اطلاعات درباره عوامل ژنتیکی می‌تواند مهم باشد، زیرا:
برخی از اختلالات ارثی می‌توانند سبب بروز چندین بیماری شود، بنابراین نتایج آزمایش ممکن است نشان دهد که نیاز به بررسی سایر مشکلات پزشکی وجود دارد. همچنین چون برخی از اختلالات ممکن است بیشتر در معرض عود یا سرطانی شدن قرار داشته باشند،
نتایج تست می‌تواند بر تصمیمات درمان و برنامه‌ریزی بلندمدت برای نظارت بر سلامتی‌تان اثر بگذارد. همچنین، این نتایج ممکن است نشان دهند که اعضای دیگر خانواده نیز باید برای فئوکروموسیتوم یا شرایط مرتبط بررسی شوند.
از پزشک خود بپرسید که آیا مشاوره ژنتیکی وجود دارد که می‌تواند به شما کمک کند تا مزایا و عواقب آزمایش ژنتیک را درک کنید.
درمان فئوکروموسیتوم
جراحی: اولین روش درمان فئوکروموسیتوم، جراحی برای برداشتن تومور است. قبل از جراحی، پزشک شما داروهایی را تجویز می‌کند که فعالیت هورمون‌های آدرنالین را کاهش داده و خطر فشار خون بالا در طول عمل را کاهش می‌دهد.
داروهای پیش از عمل جراحی: پزشک شما ممکن است به مدت هفت تا ده روز مصرف دو نوع دارو را که به کاهش فشار خون شما قبل از عمل کمک می‌کنند، توصیه کند. این داروها ممکن است جایگزین یا اضافه بر داروهای فشار خون دیگری که مصرف می‌کنید، باشند.
آلفا بلاکرها: این داروها عروق خونی را باز نگه‌داشته و شل می‌کنند، که باعث بهبود جریان خون و کاهش فشار خون می‌شود. نمونه‌هایی از آلفا بلاکرها عبارتند از فنوکسی‌بنزامین، دوکسازوسین و پرازوسین. عوارض جانبی ممکن است شامل ضربان قلب نامنظم، سرگیجه، خستگی، مشکلات بینایی و تورم در اندام‌ها باشد.
بتا بلاکرها: این داروها باعث می‌شوند قلب شما آرام‌تر و با نیروی کمتری بتپد. همچنین این داروها به شل شدن عروق خونی کمک می‌کنند. در آماده‌سازی برای عمل جراحی، بتا بلاکرها معمولاً چند روز پس از شروع آلفا بلاکرها مصرف می‌شوند.
مثال‌هایی از بتا بلاکرها شامل آتنولول، متوپرولول و پروپرانولول هستند. عوارض جانبی ممکن است شامل خستگی، ناراحتی معده، سردرد، سرگیجه، یبوست، اسهال و اشکالات تنفسی باشد.
رژیم غذایی پر نمک: آلفا بلاکرها و بتا بلاکرها عروق خونی را گشاد کرده و مایعات را کاهش می‌دهند. این داروها می‌توانند باعث افت فشار خون هنگام ایستادن شوند، بنابراین مصرف یک رژیم غذایی با نمک بالا موجب احتباس مایعات در عروق خونی می‌شود و از افت فشار خون در طول و پس از عمل جراحی جلوگیری می‌کند.
عمل جراحی: معمولاً در فئوکروموسیتوم، تمام غده آدرنال با استفاده از عمل لاپاراسکوپی یا روش‌های کم‌تهاجمی برداشته می‌شود. در این روش، جراح چندین حفره کوچک ایجاد کرده و از طریق آنها، دوربین و ابزارهای کوچک را وارد می‌کند.
غده آدرنال سالم باقی‌مانده معمولاً عملکرد طبیعی خود را حفظ کرده و فشار خون به حالت عادی باز می‌گردد.
در بعضی موارد غیرمعمول، از جمله زمانی که غده آدرنال دیگر وجود ندارد، جراحی ممکن است تنها شامل برداشتن تومور باشد.
اگر تومور بدخیم باشد، جراحی ممکن است شامل برداشتن تومور و بافت‌های سرطانی باشد. حتی اگر تمام بافت سرطانی حذف نشود، جراحی می‌تواند تولید هورمون را محدود کند.
درمان سرطان: سرطان در فئوکروموسیتوم نادر است، اما درمان‌های مربوط به تومورهای بدخیم و متاستاز ممکن است شامل موارد زیر باشد:
درمان رادیونوکلئید: این نوع پرتودرمانی از ترکیبی به نام MIBG استفاده می‌کند که با ید رادیواکتیو به تومورهای خاص متصل می‌شود و در درمان آنها کمک می‌کند.
آدرنال به هم متصل می‌شود. هدف از درمان این است که پرتودرمانی را به یک نقطه خاص برسانیم و سلول‌های سرطانی را از بین ببریم.
شیمی درمانی: این روش شامل استفاده از داروهای قوی است که بر روی سلول‌های سرطانی که به سرعت رشد می‌کنند، تأثیر می‌گذارد و آنها را از بین می‌برد.
درمان هدفمند سرطان: این داروها طوری طراحی شده‌اند که عملکرد مولکول‌های طبیعی را که باعث رشد و پخش سلول‌های سرطانی می‌شود، متوقف کنند.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنیم؟
علائم فئوکروموسیتوم می‌تواند ناشی از چندین بیماری دیگر نیز باشد. به همین دلیل خیلی مهم است که این بیماری به سرعت شناسایی شود. هرچند فشار خون بالا یکی از نشانه‌های اصلی فئوکروموسیتوم است، اما بیشتر کسانی که فشار خون بالا دارند، تومور غده آدرنال ندارند. با این حال، اگر هر یک از موارد زیر را مشاهده کردید، به پزشک داخلی مراجعه کنید:
- مشکل در کنترل فشار خون بالا با روش های درمانی معمول
- سابقه خانوادگی فئوکروموسیتوم
- سابقه خانوادگی بیماری‌های ژنتیکی مرتبط: مانند مولتیپل اندوکرین نئوپلاسم نوع دو (MEN II)، بیماری فون هیپل-لینداو، پاراگانگلیوما خانوادگی یا نوروفیبروماتوز نوع ۱
همچنین بخوانید: