“`html
درماتومیوزیت
درماتومیوزیت جوانان چیست؟
درماتومیوزیت جوانان یک بیماری نسبتا نادر است که پوست و عضلات را تحت تأثیر قرار می‌دهد. اگر بیماری قبل از 16 سالگی شروع شود، به آن “نوع جوانان” می‌گویند. با رضیم همراه باشید.
نشانه‌های ناگهانی یا تدریجی:
- ضعف در عضلات ناحیه لگن و شانه‌ها
- بثورات پوستی روی صورت، شانه‌ها، بازوها و روی مفاصل که ممکن است خارش داشته باشد.
- سردی دست‌ها و پاها
- افتادن مکرر و سختی در بلند شدن از جا
- مشکل در صحبت کردن یا بلع
- عفونت همراه با تب، ضعف عضلانی، کاهش وزن و در مفاصل (گاه) که قبل از سایر علائم بروز می‌کند
علل درماتومیوزیت
این بیماری احتمالاً یک بیماری خودایمنی یا حساسیتی است، هرچند دلیل واقعی آن هنوز مشخص نیست. این بیماری به مواردی چون مصرف برخی داروها و در نتیجه عفونت‌های باکتریایی، ویروسی یا واکسن‌ها مربوط می‌شود.
علائم بالینی
افرادی که به این بیماری مبتلا هستند معمولاً با ضعف عضلات پروگزیمال (نزدیک به مرکز بدن) مشخص می‌شوند. این ضعف به طور تدریجی پیشرفت می‌کند و باعث دشواری در کارهایی مثل بلند شدن از نشستن، خروج از ماشین، بالا رفتن از پله‌ها، بالا بردن دست بالای سر یا شانه کردن مو می‌شود. در یک سوم موارد، درگیری قسمت بالایی مری ایجاد می‌شود و بیمار در بلع مشکل پیدا می‌کند.
ویژگی‌های خاص درماتومیوزیت
1) برجستگی‌های قرمز رنگ و گاهی پوسته‌دار روی مفاصل انگشتان دست
2) لکه‌های قرمز یا بنفش روی بدن، گردن، اندام‌ها یا سر که گاهی به شکل V روی قفسه سینه ظاهر می‌شود.
3) لکه بنفش روی پلک بالایی
4) سطح کف دست و طرفین انگشتان زبر و ترک‌خورده بوده و خطوط افقی نامنظم و کثیفی شبیه به دستان مکانیک‌ها به وجود می‌آورد. به همین خاطر نیاز است که برای شناسایی سریع هرگونه بدخیمی، اقدام‌های تشخیصی انجام شود.
تشخیص درماتومیوزیت
معاینه فیزیکی بررسی می‌شود و برای تشخیص قطعی از بیوپسی (نمونه برداری) عضله استفاده می‌شود. درماتومیوزیت جوانان جزء گروهی از بیماری‌هاست که به عنوان بیماری‌های خودایمنی شناخته می‌شوند. عموماً سیستم ایمنی بدن برای مبارزه با عفونت‌ها به ما کمک می‌کند. در بیماری‌های خودایمنی، سیستم ایمنی به طور متفاوتی عمل کرده و در بافت‌های سالم بیش فعال می‌شود. این پاسخ بیش از حد سیستم ایمنی باعث التهاب و تورم در بافت‌ها می‌شود و ممکن است آسیب به بافت بدن رخ دهد.
در درماتومیوزیت جوانان، عروق کوچک پوست و عضلات تحت تأثیر قرار می‌گیرد و باعث مشکلاتی مانند ضعف عضلانی یا درد، به ویژه در عضلات تنه و اطراف هیپ، شانه‌ها و گردن می‌شود. بیشتر بیماران نیز دچار راش‌های پوستی ویژه‌ای هستند. این راش‌ها می‌توانند قسمت‌های مختلفی از بدن مانند صورت، پلک‌ها، مفاصل انگشتان، زانوها و آرنج‌ها را درگیر کنند. این راش پوستی همیشه به همراه ضعف عضلانی نمی‌آید و می‌تواند قبل یا بعد از آن ظاهر شود. در موارد نادر، ممکن است عروق خونی کوچک در سایر اعضای بدن نیز تحت تأثیر قرار گیرند.
کودکان، نوجوانان و بزرگسالان ممکن است به درماتومیوزیت مبتلا شوند. بین درماتومیوزیت جوانان و بزرگسالان…
“`
تفاوت‌هایی وجود دارد. در 30% از بزرگسالان مبتلا به درماتومیوزیت، ارتباط با سرطان وجود دارد. در حالی که درماتومیوزیت در کودکان ارتباطی با سرطان ندارد.
درماتومیوزیت (Dermatomyositis) التهاب بافت همبند است که همراه با تغییرات تخریبی در عضلات و پوست رخ می‌دهد. این بیماری می‌تواند مری، ریه و مفاصل را نیز تحت تأثیر قرار دهد. درماتومیوزیت یک بیماری خود ایمنی چندسیستمی است که می‌تواند هم در کودکان و هم در بزرگسالان پیشرفت کند. در این بیماری، التهاب عضلات به همراه علائم و نشانه‌های خاص پوستی مشاهده می‌شود. معمولاً ضایعات پوستی زودتر از علائم عضلانی خود را نشان می‌دهند، اماگاهی همزمان یا بعد از آن ظاهر می‌شوند. زمان نشان دادن این علائم در 56% بیماران معمولاً بیشتر از یک سال برآورد می‌شود.
یافته‌های مشخص پوستی شامل راش هلیوتروپ و علامت گوترون هستند. راش هلیوتروپ به صورت اریتم متمایل به بنفش به تنهایی یا همراه با ورم دور چشم‌ها بروز می‌کند. علامت گوترون به شکل پاپول و پلاک‌های بنفش یا قرمز تیره است که اغلب بر روی قسمت‌های برجسته استخوانی (به خصوص روی مفاصل انگشتان دست) ظاهر می‌شوند و گاهی بعد از مدتی حالت پوئی کیلودرمیک یا آتروفیک پیدا می‌کنند. سایر نشانه‌های پوستی شامل تغییرات در کوتیکول‌ها (مثل تلانژکتازی دور ناخن، دیستروفی کوتیکول)، پوئی کیلودرما، اریتم پروانه‌ای، حساسیت بیش از حد به نور خورشید و آلوپسی پوسته‌دار هستند.
در درماتومیوزیت ممکن است علائم مفصلی، ریوی و به ندرت قلبی نیز وجود داشته باشد. نوع اطفال این بیماری معمولاً همراه با واسکولوپاتی است. در بزرگسالان، درماتومیوزیت ممکن است با بدخیمی‌ها (سرطان) همراه باشد. شایع‌ترین سرطان‌هایی که به این بیماری مرتبط هستند، سرطان پستان، ریه، معده و دستگاه تناسلی زنان می‌باشند. آغاز سرطان می‌تواند قبل، همزمان یا بعد از شروع درماتومیوزیت باشد. تحقیقات جدید نشان می‌دهد که خطر ابتلا به سرطان دو سال بعد از تشخیص درماتومیوزیت کاهش می‌یابد.
بیماری‌زایی
علت این بیماری هنوز به طور کامل مشخص نیست، اما حتماً عوامل مختلفی از جمله ژنتیک، عوامل عفونی، داروها، مواد شیمیایی و مکانیسم‌های ایمنی در ایجاد آن نقش دارند. چندین عامل عفونی، به‌ویژه ویروس کوکساکی، ویروس HIV و توکسوپلاسموزیس در بروز بیماری تأثیرگذار هستند.
از نظر آزمایشگاهی، بالا بودن سطح سرمی کراتین فسفوکیناز (CPK) و آلدولاز و لاکتیک دهیدروژناز (LDH) در بیماران معمول است. این دو آزمایش برای پایش فعالیت بیماری و پاسخ به درمان بسیار مفید هستند. یکی دیگر از آزمایش‌های تشخیصی، الکترومیوگرافی (EMG) است که تغییرات خاصی را به نفع میوپاتی نشان می‌دهد.
درمان درماتومیوزیت
گام اصلی در درمان، تجویز کورتیکواستروئید (پردنیزون 60 میلی‌گرم در روز) است تا آنزیم‌های عضلانی به میزان طبیعی برسد و قدرت عضلانی بهبود یابد. دوز دارو بر اساس پاسخ بالینی به تدریج کاهش می‌یابد. مراحل بعدی شامل تجویز آزاتیوپرین یا متوتروکسات، ایمونوگلوبین داخل وریدی (IVIg)، سیکلوسپورین و … است.
اگر سوال یا نکته‌ای درباره مطلب درماتومیوزیت دارید، لطفاً آن را در قسمت نظرات با ما و سایر کاربران به اشتراک بگذارید.
مجله اینترنتی رضیم
مرجان امینی