“`html
هموکروماتوز چیست؟
هموکروماتوز (Hemochromatosis) یک بیماری ارثی است که در اثر جذب بیش از حد آهن از رودهها به وجود میآید. آهن برای جذب نیاز به محیط اسیدی دارد و در روده باریک جذب میشود.
در این بیماری، یک تغییر در تولید یکی از پروتئینهای بدن اتفاق میافتد. این پروتئین مسئول انتقال آهن در روده است و باعث میشود که آهن به درون پرزهای روده منتقل شود. در اثر این تغییر، جذب آهن افزایش قابل توجهی مییابد.
با این حال، افراد میتوانند به دلایل مختلف دیگری نیز به این بیماری دچار شوند، مانند انتقال خون زیاد، مشکلات خاص خونی، بیماریهای کبد، مصرف الکل به مقدار زیاد و یا مصرف بیش از حد مکملهای آهن. در مردان، به دلیل عدم از دست دادن آهن در دوران قاعدگی و بارداری، این بیماری بیشتر شایع است.
انواع بیماری هموکروماتوز
هموکروماتوز اولیه؛ این نوع ارثی است و در خانوادهها به ارث میرسد. اگر شما دو نسخه از ژن مسئول این بیماری را داشته باشید، یکی از مادر و یکی از پدر، خطر ابتلا به این بیماری افزایش مییابد.
هموکروماتوز ثانویه؛ این نوع به دلیل شرایط دیگر در بدن بروز میکند.
این شرایط عبارتند از:
- انواع خاصی از کمخونی
- بیماریهای کبد
- انتقال خون زیاد
در افرادی که نژاد سفیدپوست و شمال اروپا را دارند، احتمال اینکه هموکروماتوز ارثی داشته باشند بیشتر است. مردان پنج برابر بیشتر از زنان به این بیماری مبتلا میشوند.
این بیماری معمولاً در مردان بین سنین ۳۰ تا ۵۰ سال و در زنان بعد از ۵۰ سال بروز میکند؛ چرا که زنان در دوران قاعدگی و بارداری بخشی از آهن خود را از دست میدهند.
علت بیماری ژنتیکی هموکروماتوز
هموکروماتوز دو دلیل اصلی دارد:
- ارثی (ناشی از تغییر در ژنهای HFE) و افزایش بار آهن ثانویه (معمولاً به علت مشکلات خونی یا مصرف بیش از حد آهن). عامل ارثی به دلیل جهش در یک ژن است که میزان جذب آهن بدن را کنترل میکند و این نوع از والدین به فرزندان منتقل میشود.
- مشکلات کبدی ناشی از مصرف الکل یا مقدار زیاد آهن نیز ممکن است باعث افزایش آهن در کبد و بدن شود.
عوامل خطر بیماری هموکروماتوز
- داشتن ۲ نسخه از یک ژن HFE جهشیافته
- سابقه خانوادگی
- نژاد
- مرد بودن
علائم بیماری هموکروماتوز
- درد در مفاصل، به ویژه انگشتها
- احساس خستگی
- افزایش غیرمعمول وزن
- تغییر رنگ پوست به برنز یا خاکستری
- درد شکم
- کاهش میل جنسی
- ریزش موهای بدن
- تپش قلب نامنظم
- مشکلات حافظه
برخی افراد ممکن است هیچ علامتی از هموکروماتوز نداشته باشند تا زمانی که مشکلات جدیتری پیش بیاید مانند:
- مشکلات کبدی، از جمله سیروز (زخم کبد)
- دیابت
- ضربان قلب غیر طبیعی
- آرتروز
- اختلال نعوظ
اگر مقدار زیادی ویتامین C مصرف کنید یا غذاهایی که حاوی ویتامین C هستند بخورید، ممکن است هموکروماتوز شما بدتر شود، زیرا ویتامین C به جذب بیشتر آهن کمک میکند.
چه کسی بیشتر در معرض ابتلا به هموکروماتوز قرار دارد؟
بیشتر افرادی که به هموکروماتوز مبتلا هستند، از نژاد سفید پوست و قفقازی هستند. این میزان حدود ۱ از ۳۰۰ تا ۱ از ۴۰۰ نفر است. در نژاد سیاه پوستها، این میزان تقریباً نصف است.
مردان بیشتر از زنان ممکن است به هموکروماتوز ارثی مبتلا شوند و در سنین پایینتری علائم آن را تجربه کنند. زنان به دلیل قاعدگی و بارداری عمدتاً مقداری از آهن خود را از دست میدهند.
هموکروماتوز چگونه بروز میکند؟
هموکروماتوز ارثی معمولاً بین سنین ۳۰ تا ۶۰ سالگی شروع میشود. البته نوع سریعتر این بیماری میتواند کودکان را نیز تحت تأثیر قرار دهد.
“`
تجمع زیاد آهن در اندامها، به ویژه در قلب، کبد و لوزالمعده، میتواند باعث مشکلات جدی مانند نارسایی قلب یا کبد شود و حتی ممکن است به مرگ منجر شود.
درمان بیماری هموکروماتوز
اگر شما به بیماری هموکروماتوز اولیه مبتلا هستید، پزشک با روشی شبیه به اهدای خون، به طور منظم سطح آهن خون شما را کاهش میدهد. پزشک یک سوزن را در رگ دست یا پای شما قرار میدهد و خون از طریق سوزن به یک کیسه جمعآوری میشود. هدف این است که مقدار کمی خون بردارند تا سطح آهن شما به حالت طبیعی برگردد، و این درمان ممکن است تا یک سال یا بیشتر طول بکشد.
روشهای گرفتن خون شامل دو مرحله است:
- درمان اولیه
- درمان نگهدارنده
درمان اولیه
برای خون دادن، هر هفته یک یا دو بار به پزشک یا بیمارستان مراجعه میکنید.
درمان نگهدارنده
زمانی که سطح آهن خون شما به حالت طبیعی برگردد، همچنان نیاز به خون دادن دارید، اما نه به اندازه قبل. مقدار خون دریافتی بستگی به این دارد که چقدر سریع بدن شما آهن تولید میکند.
برای مدیریت بهتر بیماری هموکروماتوز، افراد مبتلا باید:
از مصرف مکملهای آهن و سایر ویتامینها و مواد معدنی که حاوی آهن هستند پرهیز کنند. قبل از مصرف ویتامین C با پزشک خود مشورت کنند زیرا این ویتامین جذب آهن از غذا را افزایش میدهد. همچنین در مورد نوشیدن الکل با پزشک مشورت کنند، زیرا میتواند فشار بیشتری به کبد وارد کند.
لیبلهای غذایی را بخوانند و از خوراکیهایی که معمولاً با آهن غنی شدهاند، مانند نان و غلات صبحانه، نوشیدنیهای انرژیزا یا شیکهای ورزشی، دوری کنند. همچنین باید بدانند که چه غذاهایی به طور طبیعی حاوی آهن هستند: آهن هم و غیر هم.
آهن هم در غذاهای حیوانی، به ویژه گوشت قرمز (مانند گوشت گاو و گوسفند) وجود دارد و بدن این نوع آهن را به خوبی جذب میکند. آهن غیر هم در غذاهای گیاهی مانند حبوبات، نان، غلات، آجیل، دانهها و سبزیجات برگ سبز یافت میشود که به طور کلی بدن این نوع آهن را کمتر جذب میکند.