“`html
بیماری پمفیگوس چیست؟
مجله رضیم – بیماری پمفیگوس شامل یک سری از اختلالات پوستی نادر است که باعث ایجاد تاول و زخم‌هایی روی پوست یا غشاهای مخاطی مانند دهان و ناحیه تناسلی می‌شود.
دو نوع اصلی این بیماری عبارتند از پمفیگوس ولگاریس و پمفیگوس فالوسئوس. Pemphigus vulgaris معمولاً از دهان شروع می‌شود و ممکن است دردناک باشد. Pemphigus foliaceus بیشتر روی پوست تأثیر می‌گذارد و معمولاً خارش بیشتری نسبت به درد دارد. این بیماری می‌تواند در هر سنی رخ دهد، اما بیشتر در افرادی که سنشان به سالمندی نزدیک است یا سالمند هستند، مشاهده می‌شود. پمفیگوس نباید با بیماری دیگر به نام pemphigoid bullous که آن هم باعث تاول می‌شود، اشتباه گرفته شود. معمولاً اگر بیماری زود تشخیص داده و درمان شود، می‌توان آن را به خوبی کنترل کرد. درمان ممکن است شامل داروها و درمان‌هایی مشابه مواردی باشد که برای سوختگی‌های شدید استفاده می‌شود. در این مقاله قصد داریم این مشکل را به طور کامل معرفی و بررسی کنیم.
علائم و نشانه‌های ابتلا به بیماری پمفیگوس
بیماری پمفیگوس با ایجاد تاول در پوست و غشاهای مخاطی مشخص می‌شود. تاول‌های پوستی به‌راحتی می‌شکنند و ممکن است زخم‌های باز به وجود آورند که ممکن است آلوده شوند.
علائم و نشانه‌های دو نوع اصلی بیماری پمفیگوس عبارتند از:
Pemphigus vulgaris: این نوع معمولاً با ظهور تاول‌هایی در دهان شروع می‌شود و سپس به غشای مخاطی و یا دستگاه تناسلی گسترش می‌یابد. تاول‌ها معمولاً دردناک هستند ولی خارش ندارند. تاول‌هایی که در دهان و گلو به وجود می‌آیند ممکن است بلع و خوردن غذا را دشوار کنند.
Pemphigus foliaceus: این نوع معمولاً غشای مخاطی را تحت تأثیر قرار نمی‌دهد و معمولاً تاول‌های ایجاد شده دردناک نیستند. این وضعیت می‌تواند بر روی هر پوستی تأثیر بگذارد، اما بیشتر تاول‌ها روی قفسه سینه، پشت و شانه قرار دارند. این تاول‌ها باعث پوسته‌پوسته شدن و خارش پوست می‌شوند.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید؟
اگر تاول‌هایی در داخل دهان یا روی پوست شما ایجاد شد، باید به پزشک مراجعه کنید. همچنین اگر قبلاً به بیماری پمفیگوس مبتلا بوده‌اید و درمان‌های مربوط به آن را دریافت کرده‌اید، یا اگر این علائم را دارید، به پزشک مراجعه کنید:
• ایجاد تاول‌ها یا زخم‌های جدید
• گسترش سریع تعداد زخم‌ها
• تب، قرمزی یا تورم که ممکن است نشانه عفونت باشد
• لرز
• احساس ضعف یا درد در عضلات یا مفاصل
عوامل ایجاد بیماری پمفیگوس
بیماری پمفیگوس یک اختلال خودایمنی است. این بیماری مسری نیست و در اکثر موارد دلیل مشخصی برای بروز آن وجود ندارد. به‌طور معمول، سیستم ایمنی بدن شما به عوامل خارجی مثل ویروس‌ها و باکتری‌ها حمله می‌کند؛ اما در پمفیگوس، سیستم ایمنی بدن به‌اشتباه آنتی‌بادی‌هایی تولید می‌کند که سلول‌های سالم را به‌عنوان مهاجم شناسایی می‌کند. در موارد نادر، این بیماری ممکن است به‌عنوان عارضه‌ای جانبی از مصرف داروهایی مانند داروهای فشار خون خاص ایجاد شود و معمولاً با قطع مصرف دارو از بین می‌رود.
عوامل خطر
اگر شما فردی میان‌سال یا سالمند هستید، احتمال بروز بیماری پمفیگوس در شما بالا می‌رود. همچنین، در افرادی که نژاد یهودی دارند، این بیماری بیشتر دیده می‌شود.
عوارض بیماری پمفیگوس
زخم‌های باز ناشی از بیماری پمفیگوس می‌توانند شما را در معرض عفونت قرار دهند و اگر عفونت به جریان خون شما برود، می‌تواند خطرناک باشد.
عوارض احتمالی بیماری پمفیگوس عبارت‌اند از:
• عفونت پوست
• عفونت که به خون شما سرایت می‌کند (سپسیس)
• بیماری لثه و از دست دادن دندان‌ها در صورت وجود تاول در دهان
• عوارض جانبی مصرف داروها مانند فشار خون بالا و عفونت
• مرگ ناشی از عفونت
تشخیص بیماری پمفیگوس
تاول‌ها ممکن است با چندین مشکل دیگر همراه باشند، به همین دلیل تشخیص پمفیگوس می‌تواند چالش‌برانگیز باشد. پزشک شما از شما می‌خواهد که سابقه پزشکی خود را توضیح دهید و پوست و دهان شما را بررسی می‌کند. علاوه…
“““html
بر این اساس، پزشک شما ممکن است کارهای زیر را انجام دهد:
بررسی لایه‌های پوستی: پزشک شما به آرامی با استفاده از سواب یا پنبه مقداری از پوست نزدیک به ناحیه زخمی را برمی‌دارد. اگر پمفیگوس دارید، ممکن است لایه‌های بالایی پوست شما به راحتی آسیب ببینند.
انجام بیوپسی پوست: در این آزمایش، یک تکه از بافت ناحیه زخم را برمی‌دارند و آن را زیر میکروسکوپ بررسی می‌کنند.
آزمایش خون: هدف از این آزمایش‌ها شناسایی آنتی‌بادی‌هایی است که در خون شما وجود دارد. این آنتی‌بادی‌ها معمولاً زمانی که بیماری پمفیگوس در ابتدا شناسایی می‌شود، افزایش می‌یابند و بعد از بهبود علائم کاهش پیدا می‌کنند.
درخواست آزمایش آندوسکوپی: اگر پمفیگوس ولگاریس دارید، ممکن است پزشک شما از آندوسکوپی برای بررسی زخم‌های گلو استفاده کند. این روش شامل وارد کردن یک لوله نرم به نام آندوسکوپ به داخل گلوی شما است.
درمان بیماری پمفیگوس
درمان معمولاً با استفاده از داروهایی آغاز می‌شود که برای کاهش علائم و جلوگیری از عوارض تجویز می‌شود. شروع زودهنگام درمان معمولاً مؤثرتر است. در برخی موارد، ممکن است نیاز به بستری شدن در بیمارستان باشد، زیرا پمفیگوس می‌تواند تهدیدی برای زندگی باشد.
داروهای تجویزی برای درمان پمفیگوس
داروهای زیر ممکن است به‌تنهایی یا به‌صورت ترکیبی، بسته به نوع و شدت بیماری پمفیگوس، تجویز شوند:
کورتیکواستروئیدها: برای افرادی که به فرم خفیف بیماری مبتلا هستند، کرم حاوی کورتیکواستروئید ممکن است کافی باشد. برای دیگران، درمان اصلی معمولاً شامل داروهای کورتیکواستروئید، مانند قرص‌های پردنیزولون است.
عوارض جانبی احتمالی کورتیکواستروئیدها: مصرف طولانی‌مدت یا دوزهای بالا از این داروها ممکن است عوارض جدی به همراه داشته باشد، مانند افزایش قند خون، کاهش تراکم استخوان، افزایش خطر عفونت، آب مروارید و چاقی شکمی، که ممکن است باعث تغییر شکل صورت شود.
داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی: داروهایی مانند آزاتیوپرین (ایموران) یا میکروفنولات مفتیل (CellCept) به محافظت از سیستم ایمنی بدن شما کمک می‌کنند. این داروها ممکن است عوارض جدی مانند افزایش خطر عفونت داشته باشند.
درمان‌های بیولوژیک: پزشک ممکن است دارویی به نام ریتوکسیماب (Rituxan) تجویز کند، اگر سایر داروها مؤثر نباشند یا برای شما سخت باشند. این دارو به‌صورت تزریقی تجویز می‌شود و به هدف قرار دادن سلول‌های سفید خون که مسئول تولید آنتی‌بادی‌های پمفیگوس هستند، کمک می‌کند.
آنتی‌بیوتیک‌ها، داروهای ضدویروسی و داروهای ضدقارچی: این داروها ممکن است برای کنترل یا جلوگیری از عفونت استفاده شوند.
داروهای دیگر: سایر داروهایی که می‌توانند بر سیستم ایمنی تأثیر بگذارند، مانند ایمونوگلوبولین داپسون و درمان وریدی نیز ممکن است مؤثر باشند.
امکان بستری شدن در بیمارستان
برخی از درمان‌های پمفیگوس ممکن است نیاز به بستری شدن در بیمارستان داشته باشند. علاوه بر داروهایی که قبلاً ذکر شده است، ممکن است موارد زیر نیز به شما داده شود:
مایعات: زیرا زخم‌های پوستی می‌توانند باعث از دست دادن مایعات از بدن شوند، جایگزینی مایعات بخش مهمی از درمان باشد. ممکن است مایعات را از طریق ورید دریافت کنید.
تغذیه داخل وریدی: این ممکن است لازم باشد، به‌ویژه اگر زخم‌های دهان باعث درد شما شوند. شما می‌توانید مایعات و مواد مغذی را از طریق لوله‌ای که از بینی شما وارد می‌شود و به داخل شکم می‌رود، دریافت کنید تا زمانی که تغذیه طبیعی برقرار شود.
داروهای بی‌حس‌کننده خوراکی: این داروها می‌توانند به کنترل درد خفیف تا متوسط کمک کنند.
پلاسموفریز درمانی: در این روش، مایع خون شما، که به آن پلاسما گفته می‌شود، با استفاده از دستگاهی به نام جداساز سلولی جدا می‌شود. هدف این است که آنتی‌بادی‌هایی که به پوست شما آسیب می‌زنند، از بین بروند. پلاسما با مایعات داخل وریدی جایگزین می‌شود.
مراقبت از زخم: شما ممکن است نیاز به حمام و پانسمان‌های ملایم برای کمک به بهبود زخم‌ها داشته باشید.
بسیاری از افراد با درمان بهبود می‌یابند،
“`
اگرچه ممکن است این موضوع چند سال طول بکشد، اما برخی افراد برای جلوگیری از بازگشت علائم و نشانه‌های خود به دوز کمتری از داروها نیاز دارند.
در اینجا چند قدم برای بهبود پوست و سلامت کلی بدن شما وجود دارد:
• دستورالعمل‌های مراقبت از زخم پزشک خود را دنبال کنید: رسیدگی به زخم‌ها به جلوگیری از عفونت و بدتر شدن وضعیت کمک می‌کند.
• استفاده از پودر تالک: این پودر می‌تواند به جلوگیری از چسبیدن پوست‌ها به یکدیگر کمک کند.
• هرگز داروهای خود را متوقف نکنید: قطع یا تغییر دوز می‌تواند وضعیت شما را بدتر کند.
• حوله، دستشویی و لباس‌های خود را تمیز نگه‌دارید: تمیز کردن مرتب این اشیاء می‌تواند از بروز زگیل و زخم جلوگیری کند و بهتر است این وسایل را با دیگران به اشتراک نگذارید.
• از پوست خود محافظت کنید: از کارهایی که ممکن است زخم‌ها را آسیب ببینند یا آلوده کنند خودداری کنید، مانند ورزش‌های تماسی یا استفاده از حمام داغ.
• از مصرف بعضی غذاها پرهیز کنید: غذاهایی مانند سیر، پیاز و غذاهای تند ممکن است باعث ایجاد و تحریک زخم‌های دهانی شوند.
• قرار گرفتن در معرض آفتاب را به حداقل برسانید: نور ماوراءبنفش می‌تواند باعث ایجاد لکه‌های جدید روی پوست شود.
• در مورد سلامت دهان و دندان با دندان‌پزشک صحبت کنید: اگر دندان‌های شما درد می‌کنند، لازم است آن‌ها را به دقت مسواک بزنید و از دندان‌پزشک خود بپرسید که چه کارهایی برای حفظ سلامت دهان خود می‌توانید انجام دهید.
• از پزشک خود درباره نیاز به مکمل‌های کلسیم و ویتامین D سوال کنید: کورتیکواستروئیدها می‌توانند نیازهای شما به کلسیم و ویتامین D را تحت تأثیر قرار دهند، بنابراین اگر به مکمل یا مواد مغذی اضافی نیاز دارید، از پزشک خود بپرسید.
حمایت
بیماری پمفیگوس ممکن است زندگی شما را دشوار کند، به ویژه اگر بر فعالیت‌های روزمره شما تأثیر بگذارد و باعث احساس خجالت شود. ممکن است صحبت کردن با دیگران درباره این بیماری برای شما مفید باشد. شما می‌توانید گروه‌های پشتیبانی شخصی یا اجتماعی پیدا کنید. از پزشک خود بپرسید که چه گروه‌هایی را می‌تواند به شما پیشنهاد کند.