تومور شبکیه (رتینوبلاستوم) چیست؟ آیا قابل درمان است؟ (2 نکته مهم)

“`html
درباره بیماری رتینوبلاستوم
اطلاعات بیماریها : بیشتر انواع سرطانها با توجه به جایی که سلولهای سرطانی از آنجا شروع به رشد میکنند نامگذاری میشوند. رتینوبلاستوم در بافت شبکیه چشم شکل میگیرد.
شبکیه قسمت پشتیترین بخش چشم را تشکیل میدهد. گرچه به ندرت دیده میشود که کودکان به سرطانهای چشمی دیگر دچار شوند، اما رتینوبلاستوم شایعترین نوع سرطان چشم در کودکان است.
چشم شامل یک کره به نام گلوب میباشد. در داخل این کره یک ماده ژلاتینی به نام زجاجیه وجود دارد و همچنین عدسی و عنبیه که مانند یک دوربین در قسمت جلوی آن قرار دارند. شبکیه در انتهای زجاجیه قرار دارد. نوری که به چشم میتابد از طریق عدسی و عنبیه به شبکیه میرسد. شبکیه مانند یک فیلم در دوربین عکاسی عمل میکند.
شبکیه به کمک عصب بینایی به مغز متصل است. الگوی تحریک گیرندههای نوری در شبکیه به مغز ارسال میشود و باعث ایجاد حس دیدن اجسام در ذهن ما میشود. در مراحل اولیه رشد، چشم شامل سلولهایی به نام رتینوبلاست میشود که به سرعت رشد میکنند.
در مراحل بعدی رشد، سرعت این سلولها کاهش پیدا میکند و سلولهای بالغ شبکیهای شکل میگیرند. به ندرت، ممکن است در این فرایند اختلالاتی رخ دهد.
به این شکل که به جای رشد طبیعی و تولید سلولهای بالغ، برخی رتینوبلاستها به رشد سریع و غیرکنترل ادامه میدهند و باعث ایجاد یک توده سرطانی به نام رتینوبلاستوم میشوند.
اگر رشد این سلولها بدون درمان به حال خود رها شود، یک توده سرطانی بزرگتری در داخل چشم شکل میگیرد.
این سلولهای سرطانی ممکن است از توده شروع به حرکت کنند و به مایع زجاجیه بچسبند و تودههای جدیدی را در قسمتهای دیگر چشم بسازند.
اگر این تودهها کانالهای مربوط به جریان مایع داخل چشم را مسدود کنند، ممکن است فشار داخل چشم افزایش یابد و به حالتی به نام گلوکوم (آب سیاه) منجر شود. گلوکوم یکی از عوارض serious رتینوبلاستوم است که میتواند باعث کاهش بینایی در چشم بیمار شود.
اپیدمیولوژی
سرطانهای مربوط به کودکان و نوجوانان تنها حدود یک در هر ۳۶۰ مورد از کل سرطانها را تشکیل میدهند، که تقریباً ۰٫۳% از کل موارد تشخیص داده شده را شامل میشود. هر ساله حدود ۱۳۰ مورد جدید سرطان در کودکان شناسایی میشود و این آمار تقریباً یک میلیون کودک را نمایندگی میکند. سرطان دومین علت مرگ در میان کودکان زیر ۱۴ سال است.
در ایالات متحده، سالانه حدود ۲۰۰ مورد جدید از رتینوبلاستوم در کودکان تشخیص داده میشود. این نوع سرطان تقریباً یک مورد از هر ۲۰۰۰۰ کودک را تحت تاثیر قرار میدهد و ۲٫۸% از کل سرطانهای دوران کودکی را شامل میشود.
بیشتر کودکان مبتلا به رتینوبلاستوم زیر ۴ سال سن دارند. حدود ۷۵% این کودکان مبتلا به فرم یکطرفه بیماری هستند و در ۲۵% موارد هم ابتلا به هر دو چشم وجود دارد.
اگر رتینوبلاستوم در مراحل اولیه تشخیص داده شود، درمان مؤثر و کاملی امکانپذیر است. حدود ۸۵% بیمارانی که درمان مناسب را دریافت میکنند، بینایی خود را حفظ خواهند کرد. رتینوبلاستوم تنها ۵% از موارد نابینایی دوران کودکی را شامل میشود. بیش از ۹۰% کودکان مبتلا به رتینوبلاستوم بیشتر از ۵ سال زنده خواهند ماند.
علائم و نشانههای بیماری رتینوبلاستوم
رتینوبلاستوم معمولاً از طریق والدین یا پزشک متخصص اطفال شناسایی میشود، بهخصوص وقتی که چشم دچار تغییرات ظاهری غیرطبیعی شود.
زمانی که نور به چشم کودک تابیده میشود، معمولاً مردمک باید رنگ قرمز نشان دهد. این تغییر رنگ به دلیل وجود عروق خونی در قسمت پشتی چشم است. اگر به جای رفلکس نوری قرمز، مردمک به رنگ سفید درآید، نیاز به بررسی دقیقتری است.
“““html
اصطلاح پزشکی که برای این یافته بالینی به کار میرود، لکوکوریا است که گاهی به آن “بازتاب چشم گربه” نیز میگویند. در برخی موارد، نگرانی در مورد وجود رتینوبلاستوم زمانی ایجاد میشود که در نگاه اول به نظر میرسد چشمهای کودک به درستی به سمت هم نیستند.
این وضعیت در علم پزشکی به نام استرابیسم (لوچی یا چپچشمی) معروف است. بیشتر موارد استرابیسم در کودکی به خاطر ضعف در عضلاتی است که حرکات چشم را کنترل میکنند. این حالت که به آن تنبلی چشم میگویند معمولاً جدی نیست، اما در هر حال رتینوبلاستوم یکی از علل نادر آن به شمار میآید.
علائم و نشانههای نادر رتینوبلاستوم شامل: درد در ناحیه چشم، قرمز شدن سفیدی چشم و عدم تغییر اندازه مردمک در مواجهه با نور میباشد.
دلایل بروز رتینوبلاستوم
در چند سال اخیر، دانشمندان پیشرفتهای زیادی در درک این که چطور تغییرات خاص در مولکول DNA میتواند سلولهای شبکیه را سرطانی کند، داشتهاند.
مولکول DNA تقریباً تمام اطلاعاتی که برای فعالیتهای سلول نیاز است را در خود دارد. مردم به همین دلیل شبیه والدین خود هستند، چون مولکول DNA آنها از والدین به ارث میرسد.
اما وظیفه مولکول DNA فراتر از تعیین ظاهر افراد است. این مولکول بر خطر ابتلا به انواعی از بیماریها، مانند سرطانها، تأثیر میگذارد.
برخی از ژنها (بخشی از مولکول DNA) دستورالعملهایی دارند که رشد و تقسیم سلولی را کنترل میکنند. ژنهایی که باعث تقسیم سریعتر سلولها میشوند، به نام انکوژن معروف هستند.
از سوی دیگر، ژنهایی که از تقسیم سلولی جلوگیری کرده و به موقع سلولها را میکشند، به عنوان ژنهای سرکوبکننده شناخته میشوند. معمولاً سرطانها به خاطر تغییراتی در ژنهایی به وجود میآیند که مسئول فعال کردن انکوژنها یا غیرفعال کردن ژنهای سرکوبکننده تومور هستند.
حدود ۴۰% از کودکان مبتلا به رتینوبلاستوم، یک ژن غیرطبیعی سرکوبکننده تومور به نام Rb را از یکی از والدین خود به ارث میبرند. تقریباً ۸۰% از کودکانی که این ژن را به ارث میبرند، در یک یا هر دو چشم به این سرطان مبتلا میشوند.
حدود ۱۰% از کودکانی که رتینوبلاستوم را به ارث میبرند، به نوعی تومور مغزی به نام نوروبلاستوم مبتلا خواهند شد که به آن نوروبلاستومای سه طرفه میگویند.
عوامل خطر یا ریسک فاکتورها در رتینوبلاستوم
عوامل خطر به هر عاملی گفته میشود که احتمال ابتلای فرد به یک بیماری، مانند سرطان، را افزایش میدهد. خطرات مرتبط با سبک زندگی معمولاً برای بزرگسالان تأثیرگذارترین عوامل در بروز سرطان هستند.
برای مثال، رژیم غذایی ناسالم (غنی از چربی و فاقد میوه و سبزیجات)، غیبت ورزش و عادات مانند سیگار کشیدن و مصرف الکل از جمله این عوامل هستند. اما برای سرطانهای دوران کودکی، این عوامل خطر چندان تعیینکننده نیستند.
سن
میانگین سنی برای تشخیص رتینوبلاستوم حدود ۲ سالگی است. تقریباً ۸۰% از موارد، قبل از ۴ سالگی تشخیص داده میشوند. ابتلا به رتینوبلاستوم در بزرگسالان بسیار نادر است.
نژاد
در ایالات متحده، رتینوبلاستوم تقریباً به صورت مساوی در تمام نژادها وجود دارد.
جنس
میزان ابتلا به رتینوبلاستوم در پسران و دختران تقریباً برابر است.
توارث
حدود ۴۰% از موارد رتینوبلاستوم ارثی هستند. این مسئله به خاطر یک جهش ژنتیکی است که از والدین به کودک منتقل میشود. تقریباً ۶۰% از موارد ارثی در هر دو چشم و ۴۰% در چشم یک طرفه تومور ایجاد میکنند.
رتینوبلاستومهای غیرارثی تقریباً همیشه در یک چشم ایجاد میشوند. رتینوبلاستومهای ارثی معمولاً به کودکان در سنین پایینتری آسیب میزنند و بیشتر آنها در سن یک سالگی تشخیص داده میشوند.
“““html
تشخیص داده میشوند.
تشخیص بیماری رتینوبلاستوم
در بیشتر مواقع، هنگامی که به سرطان در بزرگسالان و کودکان شک میشود، این تشخیص پس از معاینه بدنی یا از طریق تصاویر پزشکی انجام میگیرد. اما نکته مهم این است که برای شروع درمان، باید تشخیص با انجام بیوپسی (برش و برداشت نمونه بافتی از تومور برای بررسی زیر میکروسکوپ) تأیید شود.
با این حال، رتینوبلاستوم به دو دلیل یکی از مهمترین استثناها در این قانون به حساب میآید. اول اینکه، معمولاً پزشکان با تجربه میتوانند این نوع تومور را با دقت بالا تشخیص دهند و احتمال اشتباه آن با دیگر تومورها در کودکان بسیار کم است؛ دوم اینکه، برداشتن نمونه از این تومور ممکن است به بافتهای چشم آسیب بزند.
تکنیکهای تصویربرداری
در این روشها، بدون اینکه برای بیمار درد و ناراحتی ایجاد شود، تصاویر از اعضای داخلی بدن گرفته میشود.
این تکنیکها نه تنها در تشخیص بین رتینوبلاستوم و دیگر بیماریهای چشمی مفید هستند، بلکه به ما کمک میکنند بفهمیم تومور چه اندازه بزرگ شده و تا چه حد گسترش یافته است. این روشها شامل سونوگرافی، MRI، سیتیاسکن و اسکن هستهای استخوان میباشند.
سونوگرافی : در این روش از امواج صوتی برای تصویرسازی بافتهای داخلی بدن، از جمله فضای داخل چشم، استفاده میشود. اگر تومور چشمی آنقدر بزرگ شود که نتوان فضای داخل چشم را به طور دقیق بررسی کرد، سونوگرافی باید انجام شود.
تصویربرداری با کمک رزونانس مغناطیسی (MRI) : معمولاً از MRI برای بررسی اندازه تومور و الگوی گسترش آن استفاده میشود. بیشتر بیماران مبتلا به رتینوبلاستوم نیاز به حداقل یک اسکن MRI دارند.
سیتیاسکن : سیتیاسکن میتواند به دقت اندازه تومور رتینوبلاستوم و میزان گسترش آن در داخل چشم و بافتهای اطراف را ارزیابی کند. در برخی مواقع، برای تشخیص اینکه آیا رتینوبلاستوم به ریهها سرایت کرده یا نه، انجام سیتیاسکن لازم است.
اسکن هستهای استخوان : این روش به شناسایی اینکه آیا رتینوبلاستوم به جمجمه و سایر استخوانها سرایت کرده کمک میکند. تنها بخش ناراحتکننده این روش زمانی است که ماده رادیواکتیو به بدن بیمار تزریق میشود.
دیگر آزمایشات
نمونهبرداری از مایع مغزی – نخاعی؛ ممکن است رتینوبلاستوم تا اعصاب که چشم را به مغز وصل میکنند، گسترش یابد. سرطانی که به این روش به مغز سرایت میکند، معمولاً با آزمایش مایع مغزی – نخاعی قابل شناسایی است.
آسپیراسیون و بیوپسی از مغز استخوان : در این روش، چند قطره خون از مغز استخوان با سوزن مخصوص برداشت میشود. بیوپسی از مغز استخوان نیز، شامل برداشت تکهای باریک از استخوان و نمونه بافتی از آن است.
این دو روش معمولاً همزمان و از استخوان لگن انجام میشوند و نمونهها بعداً بررسی میشوند.
درمان بیماری رتینوبلاستوم
پس از تشخیص رتینوبلاستوم و مرحلهبندی مناسب، تیم درمانی سرطان برنامهای برای کنترل بیماری پیشنهاد میدهد. در این زمان، فرصتی برای بررسی گزینههای مختلف درمانی به صورت دقیق وجود دارد.
چون رتینوبلاستوم یک تومور نادر است، تنها تعداد کمی از پزشکان که در بیمارستانهای تخصصی چشم و مراکز اصلی سرطان کودکان فعالیت میکنند، در درمان آن تجربه دارند. اعضای تیم درمانی برای رتینوبلاستوم شامل:
متخصص اطفال عمومی، متخصص بیماریهای چشمی، متخصص آنکولوژی کودکان و متخصص پرتودرمانی به همراه سایر پزشکان میباشند.
“““html
پرستاران، درمانگران و تکنولوژیستها نقش بسیار مهمی در شناسایی و درمان بیماران دارند و به آنها در بهبود فعالیتهای طبیعی خود بعد از درمان کمک میکنند.
روشهای اصلی درمان رتینوبلاستوما شامل جراحی، فوتوکواگولاسیون (جراحی با لیزر)، کرایوکواگولاسیون (جراحی با سرما)، پرتو درمانی و شیمی درمانی است.
جراحی
زمانی که تومور فقط در یک چشم وجود دارد، معمولاً قبل از اینکه تشخیص داده شود، خیلی بزرگ میشود. در این صورت، معمولاً بینایی در آن چشم به طور قابل برگشتی تحت تأثیر قرار میگیرد.
برای این گونه موارد، درمان مناسب، برداشتن کامل چشم از طریق جراحی است. این عمل جراحی نسبتاً ساده است و کمتر از یک ساعت طول میکشد و بیماران معمولاً همان روز از بیمارستان مرخص میشوند.
پرتو درمانی
در این روش درمانی از امواج اشعه ایکس قوی برای از بین بردن سلولهای سرطانی یا کند کردن رشد آنها استفاده میشود. پرتو درمانی به عنوان یک روش مؤثر برای درمان بیماران مبتلا به رتینوبلاستوما شناخته شده است. این درمان در مقایسه با جراحی این مزیت را دارد که میتواند بینایی را حفظ کند.
اما پرتو درمانی عیبهای خاص خود را نیز دارد؛ ممکن است پوست در مناطقی که تحت تابش قرار میگیرد به رنگ قهوهای یا آفتابسوخته درآید.
این وضعیت معمولاً بعد از ۶ تا ۱۲ ماه به تدریج به حالت طبیعی برمیگردد. یکی دیگر از مشکلات مهم این است که پرتو درمانی بر بافتهای طبیعی اطراف تومور نیز تأثیر میگذارد.
لیزر درمانی
فوتوکواگولاسیون، نوعی لیزر درمانی است که در آن اشعه لیزر از طریق مردمک یا نزدیک کره چشم تابانده میشود.
اشعه لیزر بر روی بافتهای توموری متمرکز میشود و به این ترتیب سلولهای سرطانی به خاطر حرارت ناشی از اشعه لیزر نابود میشوند. در هنگام لیزر درمانی، بیمار باید خوابیده و بیهوش باشد.
کرایوتراپی
در کرایوتراپی از پروبی که بسیار سرد شده برای نابود کردن سلولهای سرطانی رتینوبلاستوما استفاده میشود. بعد از اینکه کودک در حالت بیحسی و خوابآلود قرار گرفت، پروب در نزدیکی تومور قرار میگیرد.
معمولاً برای تأثیر بهتر، این فرایند چندین بار تکرار میشود. این نوع درمان تنها برای تومورهای کوچک مؤثر است و به همین دلیل کودکانی که تومورهای بزرگ یا چند عددی دارند، از این درمان بهرهای نخواهند برد.
شیمی درمانی
در شیمی درمانی سیستمیک از داروهای ضدسرطانی استفاده میشود که میتوانند به صورت خوراکی یا از طریق تزریق به وریدها داده شوند.
این داروها بعد از ورود به خون به نقاط مختلف بدن میروند و برای درمان سرطانهایی که به دیگر قسمتهای بدن گسترش یافتهاند، مفید هستند.
داروهای شیمی درمانی علاوه بر از بین بردن سلولهای سرطانی، ممکن است به برخی از سلولهای طبیعی نیز آسیب برسانند که موجب عوارض جانبی میشود.
پیشگیری از بیماری رتینوبلاستوم
بهخلاف بسیاری از سرطانهای بزرگتر، عوامل خطر قابل اجتنابی مانند سیگار یا مواجهه با مواد شیمیایی خطرناک، در مورد رتینوبلاستوم وجود ندارند.
بنابراین، راهی برای جلوگیری از این بیماری وجود ندارد و اگر کودکی به این سرطان مبتلا شود، نکته مهم این است که والدین و کودک نباید خود را مقصر بدانند. تشخیص زودهنگام این بیماری میتواند به موفقیت بیشتر درمان کمک کند.
همچنین بخوانید:
سایت رضیم
“`