علت اکتودرمال دیسپلازی (کوتولگی) چیست؟ (2 نکته مهم)

اکتودرمال دیسپلازی چیست؟
دیسپلازی به معنای وجود سلولهای غیرطبیعی است که میتواند باعث بزرگ شدن بافتها یا ایجاد سلولهای پیشسرطانی شود. این وضعیت در بچهها معمولاً در فرآیند رشد طبیعی وجود دارد، اما در بزرگترها به افزایش رشد غیرطبیعی سلولها مربوط میشود.
انواع مختلف دیسپلازی دارای عوارض و خطرات مخصوص به خود هستند و شناسایی آنها برای درمان اهمیت زیادی دارد. همچنین، دوری از عواملی که ممکن است باعث دیسپلازی شوند میتواند به پیشگیری از برخی از انواع آن کمک کند.
انواع دیسپلازی کدامند؟
دیسپلازی میتواند در هر جایی از بدن رخ دهد و ممکن است با ناهنجاریهای دیگری نیز همراه باشد. هرچند که انواع زیادی از دیسپلازی وجود دارد، ولی برخی از رایجترین آنها در کودکان و بزرگترها به شرح زیر هستند:
۱ـ دیسپلازی تکاملی (Developmental dysplasia):
این نوع دیسپلازی معمولاً در بچهها مشاهده میشود و ممکن است حتی از مراحل اولیه رشد جنین وجود داشته باشد. شناسایی زودهنگام آن میتواند به درمان سریع کمک کند.
۲ـ دیسپلازی مفصل ران (Hip dysplasia):
در بچهها، این نوع دیسپلازی معمولاً به نام دیسپلازی تکاملی مفصل هیپ (Developmental Dysplasia of the Hip:DDH) شناخته میشود. در این حالت، مفصل ران ممکن است شکل درستی نداشته باشد یا حفرهی آن به درستی قرار نگرفته باشد که میتواند به فرسایش و آسیب به کل مفصل بینجامد.
۳ـ دیسپلازی اسکلتی (Skeletal dysplasia):
این نوع دیسپلازی به وجود آمدن ناهنجاریهایی مانند کوتولگی (Dwarfism)، بیماری استخوان شکننده (Brittle Bone Disease) و شروبیزم (Cherubism) منجر میشود. بیش از ۳۵۰ نوع از این ناهنجاریها وجود دارد که به عنوان دیسپلازی شناخته میشوند و معمولاً به دلیل جهشهای ژنتیکی ایجاد میشوند. این ناهنجاریها ممکن است در دوران جنینی یا شیرخوارگی شناسایی شوند.
۴ـ دیسپلازی اکتودرم (Ectodermal dysplasia):
بر اساس آمار بنیاد ملی دیسپلازی اکتودرم (National Foundation for Ectodermal Dysplasias:NFED)، بیش از ۱۵۰ نوع دیسپلازی اکتودرم وجود دارند. برخی از این دیسپلازیها ممکن است از بدو تولد قابل مشاهده باشند، در حالی که شناسایی دیگر انواع آنها ممکن است سالها طول بکشد. این دیسپلازیها بر روی پوست، مو، ناخنها و غدد عرق تأثیر میگذارند و به دلیل جهشهای ژنتیکی به ارث میرسند.
۵. دیسپلازی به عنوان رشد غیرطبیعی:
این نوع دیسپلازی در بزرگترها معمولاً به رشد غیرطبیعی سلولها یا بافتها مربوط میشود. اگر این سلولها به رشد خود ادامه دهند، ممکن است تومور ایجاد کنند.
دیسپلازی ممکن است در بافتهای مختلف بدن ایجاد شود، اما بیشتر در بزرگترها و به شکلهای مختلف و محدود دیده میشود:
دیسپلازی دهانه رحم (Cervical dysplasia):
این نوع دیسپلازی از وجود سلولهای غیرطبیعی روی سطح دهانه رحم ناشی میشود و به دو دسته تقسیم میشود:
- دیسپلازی دهانه رحم درجه پایین (Low grade)
- دیسپلازی دهانه رحم درجه بالا (High grade).
دیسپلازی درجه پایین به آرامی پیشرفت کرده و معمولاً بهبود مییابد، اما دیسپلازی درجه بالا ممکن است به سرطان دهانه رحم تبدیل شود.
سندرمهای میلودیسپلاستیک (Myelo Dysplastic Syndromes:MDS):
“`html
نوعی از دیسپلازی در مغز استخوانها وجود دارد که به رشد غیرطبیعی منجر میشود و باعث میشود مغز استخوان نتواند سلولهای خونی سالم کافی برای انجام کارهای طبیعی بدن تولید کند.
این بیماری معمولاً در افراد مسن دیده میشود و بیشتر افراد مبتلا به آن بالای ۶۵ سال سن دارند و در جوانترها کمتر مشاهده میشود.
دیسپلازی مفصل ران در بزرگسالان:
بزرگسالانی که دیسپلازی مفصل ران در آنها شناسایی شده است، به احتمال زیاد از کودکی با این بیماری همراه بودهاند، ولی موفق به تشخیص آن نشدهاند. طبق آمار سازمان بینالمللی دیسپلازی مفصل ران، حدود ۳۵۰۰۰ عمل تعویض مفصل ران در سال به دلیل این بیماری انجام میشود.
دلایل ایجاد دیسپلازی ژنتیکی یا کوتولگی چیست؟
علت اکتودرمال دیسپلازی کدامند؟
علتهای بروز این بیماری بسیار پیچیده و تا حد زیادی ناشناخته است. بسیاری از انواع دیسپلازی از جمله دیسپلازی اسکلتی و اکتودرمی ممکن است ناشی از تغییرات در DNA جنین در حال رشد باشد، اما هنوز معلوم نیست چه عواملی باعث ایجاد این تغییرات میشوند.
با این حال، دیسپلازی در بزرگسالان ممکن است با نوع غذاهایی که میخورند مرتبط باشد. متأسفانه، اطلاعات دقیقی در این باره در دسترس نیست و بر اساس تجربیات و تحقیقاتی که قبلاً انجام شده، برخی از دلایل زیر را میتوان نام برد:
1. دیسپلازی مفصل ران:
اگر در خانوادهتان سابقه دیسپلازی مفصل ران وجود داشته باشد، احتمال ابتلا به این بیماری تا ۱۲ برابر بیشتر میشود. هرچند که ژنها نقش مهمی در ایجاد دیسپلازی دارند، اما به عنوان دلیل اصلی شناخته نمیشوند.
سابقهی خانوادگی، زن بودن، قنداق کردن نادرست، به دنیا آمدن کودک به صورت پا (Breech) یا نارس بودن و قرار گرفتن در معرض تشعشع شدید در دوران جنینی ممکن است ریسک ابتلا به دیسپلازی مفصل ران را افزایش دهد.
2. دیسپلازی دهانه رحم:
این نوع دیسپلازی میتواند به سرطان دهانه رحم منجر شود و به همین دلیل تحقیقات بیشتری در مورد علل آن انجام شده است. یکی از دلایل احتمالی وجود ویروس پاپیلوما انسانی (HPV) است. سیستم ایمنی بدن نیز در دیسپلازی دهانه رحم نقش بسیار مهمی دارد.
افرادی که سیستم ایمنی ضعیفی دارند، ممکن است بیشتر در معرض خطر دیسپلازی باشند. همچنین ترکیبات شیمیایی موجود در دود سیگار با غلظت بالا در مایعات سرویکس پیدا شده است که خطر تغییرات غیرطبیعی در این سلولها را افزایش میدهد.
3. دیسپلازی مغز استخوان (MDS):
علل شناخته شده دیسپلازی مغز استخوان شامل تشعشع و شیمی درمانی است. بیمارانی که تحت درمان با اشعه یا شیمی درمانی قرار گرفتهاند، تا ۱۰ سال پس از درمان همچنان در خطر ابتلا به دیسپلازی مغز استخوان هستند.
بارزترین علائم دیسپلازی در کودکان
نشانههای دیسپلازی کدامند؟
دیسپلازی میتواند نواحی مختلف بدن را تحت تأثیر قرار دهد و علائم هر نوع دیسپلازی خاص خود آن دیسپلازی است. شناسایی درست علائم میتواند به تشخیص سریع کمک کند و به بیماران اجازه دهد هر چه زودتر تحت درمان قرار گیرند.
دیسپلازی دهانه رحم: معمولاً هیچ نشانهای ندارد. اگرچه زنانی که زگیل تناسلی دارند، در معرض ویروس HPV قرار داشتهاند، اما انواع مختلفی از HPV با دیسپلازی در ارتباط است.
دیسپلازی مفصل ران: معمولترین علامت، درد در مفصل در ناحیه هیپ است. همچنین ممکن است صدای شکستگی از هیپ شنیده شود یا درد شدید در ناحیه کشاله ران احساس شود که ممکن است ماهها ادامه یابد.
دیسپلازی مغز استخوان: ممکن است بیماران هیچ نشانهای نداشته باشند. یک آزمایش…
“`
خون معمولی میتواند نشاندهنده کاهش تعداد گلبولهای قرمز، پلاکتها یا گلبولهای سفید باشد.
دیسپلازی اکتودرمی: انواع مختلف دیسپلازی اکتودرمی، بافتهای مختلفی همچون مو، دندان، ناخن، پوست و غدد عرق را تحت تاثیر قرار میدهند. بسیاری از ناهنجاریها ممکن است در این نوع دیسپلازی مشاهده شوند، از جمله موی شکننده، دندانهای غیرطبیعی، تغییر رنگ ناخن پا و پوست خشک و پوسته پوسته شده.
دیسپلازی اسکلتی: قد کوتاه یا رشد آهسته، سر بزرگ غیرطبیعی، پاهای کوتاه، سفتی مفاصل، استخوانهای خمیده و دندانهای به هم ریخته، همه میتوانند نشانههایی از انواع مختلف دیسپلازی اسکلتی باشند.
چگونه دیسپلازی اکتودرمی را درمان کنیم؟
بهترین روش درمان دیسپلازی
پس از اینکه پزشک دیسپلازی را به درستی تشخیص داد، میتواند گزینههای درمانی مناسبی را پیشنهاد دهد. بیشتر درمانها بر کاهش نشانهها متمرکز هستند و درمانهای اضافی بستگی به وضعیت بیماری دارند. برخی از درمانهای معمول عبارتند از:
درمان دیسپلازی اسکلتی:
- هورمونهای رشد
- استفاده از آتلهای فکی برای بهبود وضعیت دندانها
- استفاده از آتل پشت برای بهبود انحنای مهرهها
- جراحی
درمان دیسپلازی اکتودرمی:
- بیماران با مشکلات دندانی باید بهداشت دهان و دندان را بهخوبی رعایت کنند.
- استفاده از کرمهای موضعی برای بیماران با نشانههای پوستی.
- درمان پوست سر با مواد ضد باکتری.
- استفاده از اسپریهای سرم فیزیولوژیک برای بینی و چشمها در صورت خشکی آنها.
درمان دیسپلازی دهانه رحم:
در انتخاب درمان برای دیسپلازی دهانه رحم، آینده باروری باید مدنظر قرار گیرد. درمانهای جراحی متداول شامل موارد زیر است:
جراحی لیزری:
لیزرها برای از بین بردن بافتهای غیرطبیعی در سرویکس استفاده میشوند.
سوزاندن با سرما (Cryocauterization):
استفاده از دماهای بسیار سرد برای تخریب سلولهای غیرطبیعی.
برداشتن جراحی با حلقه الکتریکی (LEEP):
یک حلقه نازک سیمی سلولهای غیرطبیعی را از سرویکس خارج میکند.
درمان دیسپلازی مغز استخوان:
پیوند سلولهای بنیادی به عنوان تنها روش درمان در نظر گرفته میشود. اگر این روش به عنوان گزینه اصلی نیست، روشهای دیگر مانند تزریق خون و عوامل محرک رشد سلولهای خونی نیز میتوانند استفاده شوند.
چگونه از دیسپلازی پیشگیری کنیم؟
با وجود اینکه نمیتوان ادعا کرد که بسیاری از انتخابهای سبک زندگی میتوانند از دیسپلازی پیشگیری کنند، اما باید گفت که افراد باید برای داشتن یک رژیم غذایی سالم تلاش کنند تا شانس ابتلا به انواع قابل پیشگیری دیسپلازی را کاهش دهند.
از آنجایی که دیسپلازی به عنوان تغییرات پیش سرطانی محسوب میشود، مصرف مکملهای آنتیاکسیدانی میتواند به کاهش اثرات منفی رادیکالهای آزاد که ممکن است باعث دیسپلازی شوند کمک کند. همچنین ترک سیگار میتواند خطر را در برخی از بیماران کاهش دهد.