همه چیز در مورد بیماری شوگرن (2 نکته مهم)

بیماری شوگرن چیست؟

با رضیم همراه باشید تا با بیماری شوگرن بیشتر آشنا شوید.

بیماری شوگرن چیست؟

این یک بیماری خودایمنی است که روی غددی که مایعات بدن مثل اشک و بزاق را ترشح می‌کنند تأثیر می‌گذارد. بیماری شوگرن به سه شکل مختلف وجود دارد:

• نوع اولیه؛ یعنی فقط غدد ترشح‌کننده تحت تأثیر قرار می‌گیرند و علائم اصلی، خشکی است.
• نوع ثانویه؛ که در این حالت، شوگرن همراه با سایر بیماری‌های خودایمنی مثل آرتریت روماتوئید یا لوپوس وجود دارد.
• نوع چشمی؛ که علائم آن شامل مشکلات مربوط به غدد اشکی است.

این بیماری یک اختلال مزمن و التهابی است که سیستم ایمنی بدن را درگیر می‌کند و به عملکرد غدد ترشحی آسیب می‌زند. شوگرن می‌تواند به صورت نوع اولیه یا ثانویه به بیماری‌های بافت همبند دیگر بروز کند.

غدد اصلی که تحت تأثیر قرار می‌گیرند، غدد اشکی و بزاقی هستند که می‌توانند باعث خشکی چشم (به نام کراتوکونژکتیویت سیکا) و خشکی دهان (به نام گزروستومی) شوند. همچنین، بیماری شوگرن ممکن است علائمی مانند: خستگی، تب، کاهش وزن و بزرگ شدن غدد لنفاوی ایجاد کند. شایع‌ترین نشانه التهاب غدد ترشحی، تجمع سلول‌های ایمنی است که می‌تواند به آسیب غده‌ها منجر شود.

علاوه بر این، التهاب در سایر ارگان‌ها یا پوست ممکن است باعث بوجود آمدن مشکلات دیگری مانند هپاتیت، بیماری‌های ریوی یا لنفوم شود. این بیماری با وجود آنتی بادی‌های مختلف به ویژه آنتی بادی‌های ضدهسته همراه است. شوگرن در افرادی که مشکلات ایمنی دیگری دارند، مانند لوپوس، آرتریت روماتوئید یا سیروز صفراوی اولیه نیز شایع‌تر است. هنگامی که این بیماری به تنهایی وجود داشته باشد، به آن نوع اولیه می‌گویند. گرچه شوگرن بیشتر در زنان مشاهده می‌شود، اما مردان نیز ممکن است به آن مبتلا شوند و در هر سنی و از هر نژادی ممکن است دیده شود.

معیارهای تشخیصی شوگرن

بیوپسی غدد بزاقی کوچک برای تشخیص بیماری شوگرن ضروری است، به ویژه اگر بیمار دارای آنتی بادی‌های منفی باشد. یافته‌هایی که در بیوپسی غدد بزاقی کوچک معمولاً مشاهده می‌شود، تجمع لنفوسیت‌ها است.

معیارهای تشخیصی بیماری شوگرن شامل موارد زیر است: ۱

. علائم چشمی؛ حداقل یکی از این علائم باید وجود داشته باشد: خشکی چشم به مدت بیش از سه ماه، احساس وجود شن یا گرد و غبار در چشم، نیاز به استفاده از قطره اشک مصنوعی بیش از سه بار در روز.

۲. علائم دهانی؛ حداقل یکی از این علائم باید وجود داشته باشد: خشکی دهان به مدت بیش از سه ماه، ورم مداوم غدد بزاقی، نیاز به نوشیدن مداوم آب برای قورت دادن غذا.

۳. نشانه‌های چشمی؛ حداقل یکی از این موارد باید وجود داشته باشد: تست شیرمر مثبت، نمره بالای ۴ در رنگ آمیزی چشم با روز بنگال.

۴. بیوپسی؛ مشاهده تجمع لنفوسیت‌ها با تمرکز بالای یک در بیوپسی.

۵. اختلال در عملکرد غدد بزاقی؛ تولید بزاق کمتر از ۱۵ میلی‌لیتر در ۱۵ دقیقه، وجود گشادی مجرای غده بزاقی در سیالوگرافی، تاخیر در برداشت ماده رادیواکتیو در اسکن سینتی گرافی.

۶. وجود آنتی بادی‌ها؛ وجود آنتی بادی‌های آنتی اس-اس-ای، اس-اس-بی یا هر دو.0

بیوپسی غدد بزاقی کوچک، استاندارد تشخیصی در بیماری شوگرن است و باید پزشکان به یاد داشته باشند که…

“`html

یک نمونه خوب در بیوپسی برای تشخیص بیماری شوگرن باید حداقل ۴ میلی‌متر مربع باشد.

همیشه به یاد داشته باشید که ممکن است بیماری‌های دیگر در زیر بیماری شوگرن وجود داشته باشد. بنابراین باید سایر علل بیماری شوگرن (بیماری‌های ثانویه) را هم بررسی کنید. این بیماری‌ها شامل هپاتیت سی، ایدز، سرطان لمفوم، سارکوییدوز، بیماری‌های رد پیوند و داروهای آنتی‌کلینرژیک هستند.

علائم ذکر شده تنها بخشی از مشکلات هستند، و بسیاری از بیماران ممکن است تشخیص داده نشوند زیرا علامت‌ها در زمان مراجعه خاص بیماری شوگرن نیستند. وجود ۴ معیار از ۶ معیار فوق، همراه با بیوپسی یا مثبت بودن آنتی‌بادی‌ها، می‌تواند نشانه‌ای از بیماری شوگرن باشد.

درمان شوگرن

درمان باید با هدف کاهش علائم و بهبود کیفیت زندگی باشد.

خشکی چشم

برای این مشکل، باید از گرد و خاک دوری کرد، از مطالعه طولانی و کار طولانی با کامپیوتر پرهیز کرد و از عینک‌های مناسب استفاده کرد. برای بیمارانی که دچار خشکی چشم هستند، استفاده از قطره اشک مصنوعی توصیه می‌شود. اگر فرد بیش از ۴ بار در روز به این قطره نیاز داشته باشد، نشان‌دهنده وخامت وضعیت است و در این صورت استفاده از قطره چشمی سایکلوسپورین پیشنهاد می‌شود.

خشکی دهان

ترک الکل و سیگار بسیار مهم است؛ همچنین باید به طور مرتب آب بنوشید و به بهداشت دهان اهمیت بدهید. استفاده از ترکیبات بیوتین نیز مفید است. در موارد شدید، مصرف قرص سیوی مه‌ لین با دوز ۲۵ میلی‌گرم، سه بار در روز، توصیه می‌شود.

ایمونوتراپی

۱. داروهای ضد مالاریا مثل هایدروکسی کلوروکین وجود دارد که حدود ۷۰ درصد بیماران با این دارو بهبود می‌یابند و عوارض کمتری دارد. توصیه می‌شود بیمار قبل از شروع درمان، معاینه ته چشم شود و سپس سالی یک بار به چشم‌پزشک مراجعه کند.

۲. داروهای سرکوب‌کننده ایمنی مانند ازاتیوپراین، متوترکسات، مایکوفنولیت موفتیل، لفلونوماید، و سایکلوسپورین استفاده شده‌اند، اما موفقیت آنها قطعی نیست. همچنین از داروهای ضد TNF مانند اینفیلیکسی ماب و اتانرسپت استفاده نکنید.

با توجه به اینکه بیماری شوگرن مرتبط با سلول‌های تی از نوع B است، داروهای سرکوب‌کننده این سلول‌ها ممکن است مؤثر نباشند. ریتوکسی ماب که یک آنتی‌بادی ضد CD20 است، یکی از این داروها است و در استفاده بالینی امیدوارکننده بوده است، هرچند که نتایج آن به اندازه‌ای نبوده که تولید رضایت کامل کند.

داروی ضد CD22 به نام اپراتوزوماب در حال آزمایش است و تاکنون موفق بوده است. آنتی‌بادی بلاک‌کننده فاکتور فعال‌کننده سلول B به نام بلی لوماب نیز در حال توسعه است و باید منتظر نتایج آن باشیم.

گردآوری شده از مجله اینترنتی رضیم

مرجان امینی