بیماری بسیار خطرناک وگنر و علائم ابتلا به آن (2 نکته مهم)
“`html
بیماری وگنر را بیشتر بشناسید!
بیماری وگنر یک بیماری نادر است که باعث التهاب در عروق کوچک در سیستم تنفسی بالا و پایین و همچنین التهاب در کلیه‌ها می‌شود. این بیماری نوعی اختلال خود ایمن است و در گروه بیماری‌های عروقی قرار دارد که خون‌رسانی به برخی اندام‌ها را کاهش می‌دهد. همچنین، مردان و زنان به یک اندازه به آن مبتلا می‌شوند و تمام گروه‌های سنی را تحت تأثیر قرار می‌دهد. نام این بیماری به نام دکتر فردریک وگنر مربوط می‌شود که در سال ۱۹۳۶ آن را توضیح داد.
علائم بیماری وگنر معمولاً با مشکلات شدید در ناحیه تنفسی ظاهر می‌شود، مانند درد در سینوس‌ها و ترشحات چرکی یا خونی از بینی، بدون وجود زخم. التهاب در گوش می‌تواند نیز به وجود آید. همچنین، مشکلات تنفسی مانند سرفه، تنگی نفس و خلط خونی در ۹۰ درصد از بیماران مشاهده می‌شود. مشکلات چشمی نیز در ۵۲ درصد موارد دیده می‌شود.
در ۴۶ درصد از موارد، ضایعات پوستی به شکل جوش، تاول، زخم یا برآمدگی مشاهده می‌شود. التهاب قلب به صورت التهاب در پرده‌ی قلب یا عروق آن بروز می‌کند و درگیری سیستم عصبی به التهاب اعصاب مربوط می‌شود.
مشکلات کلیوی در ۷۷ درصد از بیماران وجود دارد و این مسئله می‌تواند علت اصلی مرگ در این بیماران باشد. در فاز غیرفعال بیماری، علائم معمولاً غیر مشخص هستند و شامل ضعف، تب، خستگی، درد مفاصل، از دست دادن اشتها و کاهش وزن می‌شوند.
شیوع بیماری وگنر
بیماری وگنر ممکن است در هر سنی بروز کند، اما بیشتر در مردان میانسال دیده می‌شود. در کودکان، این بیماری بسیار نادر است و در هر سال حدود ۱ تا ۲ مورد جدید در هر میلیون کودک گزارش می‌شود. تقریباً در ۹۷ درصد موارد، این بیماری در افراد با پوست سفید (آسیایی) مشاهده شده است.
در کودکان، هر دو جنس به یک اندازه مبتلا می‌شوند، هرچند که در بزرگسالان مردان کمی بیش از زنان به این بیماری مبتلا شوند.
علائم اصلی بیماری وگنر
بسیاری از بیماران با احتقان سینوس‌ها وارد مرحله بیماری می‌شوند که به درمان با آنتی بیوتیک و داروهای ضداحتقان پاسخ نمی‌دهد. خشک شدن و دلمه بستن داخل بینی، وجود زخم و خون دماغ و گاهی تغییر شکل بینی که به نام “saddle-nose” شناخته می‌شود، از دیگر علائم هستند.
التهاب در راه‌های هوایی زیر گلوت می‌تواند باعث تنگی نای، خشونت صدا و مشکلات تنفسی شود. وجود ضایعات التهابی در ریه‌ها می‌تواند علائم پنومونی، سرفه و درد قفسه سینه را به همراه داشته باشد.
مشکلات کلیوی اولیه معمولاً در تعداد کمی از بیماران وجود دارد، اما با پیشرفت بیماری، افزایش می‌یابد. ممکن است تجمع بافت التهابی در پشت چشم باعث بروز مشکل در آن ناحیه شود. همچنین، علائم عمومی مانند کاهش وزن، خستگی زیاد، تب، عرق در شب و دردهای مفصلی رایج هستند.
همه بیماران تمامی علائم ذکر شده را تجربه نمی‌کنند، و حالتی که به “Limited WG” معروف است به این معناست که بیماری تنها مربوط به ناحیه تنفسی و غدد اشکی است و کلیه درگیر نمی‌شود.
علت ابتلا به بیماری وگنر
علت اصلی بیماری وگنر هنوز مشخص نیست. به نظر می‌رسد عفونت‌ها یا عوامل دیگری که باعث التهاب می‌شوند، منجر به واکنش غیرطبیعی سیستم ایمنی بدن می‌شوند. این واکنش می‌تواند به التهاب، تنگی عروق خونی و تشکیل توده‌های آسیب‌رسان (گرانولوم) منجر شود. گرانولوم می‌تواند بافت سالم را از بین ببرد و با تنگ کردن عروق خونی، خون و اکسیژن رسانی به بافت‌ها و اندام‌ها را کاهش دهد.
زمان مناسب مراجعه به پزشک
اگر آبریزش بینی شما با مصرف داروهای سرماخوردگی از بین نرود و همراه با خون دماغ و ترشحات چرکی و سرفه باشد، باید فوراً به پزشک مراجعه کنید.
“`
اگر دچار علائمی مانند خونریزی یا سایر نشانه‌های هشداردهنده بیماری وگنر شدید، حتماً باید به پزشک مراجعه کنید. این بیماری می‌تواند به سرعت بدتر شود، بنابراین تشخیص زودهنگام آن برای درمان مؤثر بسیار مهم است.
روش‌های تشخیص بیماری وگنر
وجود علائم کلینیکی مانند التهاب در سیستم تنفسی (نفس) و نشانه‌های کلیوی، معمولاً با خون و پروتئین در ادرار و بالا رفتن سطح مواد شیمیایی که کلیه‌ها تصفیه می‌کنند (مثل کراتینین و اوره) مشخص می‌شود و ممکن است نشان‌دهنده بیماری گرانولوماتوز وگنر باشد.
- آزمایش‌های خونی متداول می‌توانند نشان دهند که التهاب وجود دارد (مانند ESR و CRP). در بسیاری از بیماران، نوعی پادتن به نام ANCA (پادتن علیه نوتروفیل‌های سیتوپلاسمی) پیدا می‌شود.
- تصویربرداری از قفسه سینه، سی تی اسکن یا ام آر آی می‌تواند وضعیت رگ‌های خونی و اندام‌های آسیب‌دیده را بهتر نمایان کند.
- در بیوپسی، پزشک با عمل جراحی یک نمونه کوچک از بافت آسیب‌دیده را برداشته و بررسی می‌کند.
درمان بیماری وگنر
- مؤثرترین دارو برای درمان بیماری وگنر سیکلوفوسفامید همراه با گلوکوکورتیکوئیدها (پردنیزولون) است.
- داروهای دیگر مانند متوتروکسات و آزاتیوپرین نیز می‌توانند مؤثر باشند.
- تعویض پلاسما ممکن است به بهبود عملکرد کلیه‌ها کمک کند.
- در مراحل پیشرفته بیماری، پیوند کلیه ممکن است نیاز باشد.
به طور کلی این بیماری درمان قطعی ندارد و ممکن است با مصرف دارو، دوره‌های فعال و خاموش زیادی را تجربه کنید. تا کنون روشی برای پیشگیری از این بیماری ارائه نشده است. البته تشخیص زودهنگام ممکن است به بهبودی کامل کمک کند، اما بدون درمان، بیماری وگنر ممکن است کشنده باشد.
بیشتر بخوانید:
گردآوری توسط بخش سلامت
مجله رضیم
