بیماری مارکیافوا چیست؟ علت، علائم، تشخیص و درمان (2 نکته مهم)
بیماری مارکیافوا: شناخت علائم و راه‌های درمان
بیماری مارکیافوا – این بیماری که به نام بیگنامی نیز شناخته می‌شود (Marchiafava -Bignami)، یک بیماری نادر است که به خاطر انحنای اولیه کالوزوم، که معمولاً با مصرف طولانی‌مدت الکل مرتبط است، شناخته می‌شود. البته این بیماری می‌تواند با دیگر بیماری‌هایی که به کالوزوم آسیب می‌زنند، اشتباه گرفته شود.
در این بیماری نادر، فرسایش جسم پینه‌ای اتفاق می‌افتد. این بیماری عمدتاً در مردانی که به مصرف الکل اختلال دارند یا افرادی که از سوء تغذیه شدید رنج می‌برند، دیده می‌شود. علائم ممکن است شامل مشکلات گفتاری، تشنج، بی‌توجهی، پرخاشگری و افسردگی باشد.
برای درمان این بیماری، از ویتامین‌ها و داروهایی مانند تیامین، ویتامین B، اسید فولیک و کورتیکواستروئیدها استفاده می‌شود. نام این بیماری به پزشکان ایتالیایی برمی‌گردد که در سال 1903 آن را کشف کردند. بیماری مارکیافوا معمولاً به اختصار MBD نامیده می‌شود. در بررسی‌ها، مردان از ملیت‌های مختلف که اکثرشان به اختلال مصرف الکل مبتلا بودند، مورد مطالعه قرار گرفتند.
این بیماری با تخریب میلین و نکروز نهایی جسم پینه‌ای مشخص می‌شود. جسم پینه‌ای بخشی از مغز است که دو نیمکره مغز را به هم متصل می‌کند و به آنها کمک می‌کند که هماهنگ عمل کنند. میلین هم لایه‌ای عایق است که شامل پروتئین و چربی می‌باشد و به انتقال سیگنال‌های الکتریکی در مغز کمک می‌کند.
علائم مارکیافوا
شروع و شدت علائم این بیماری ممکن است به شدت آن بستگی داشته باشد، یعنی می‌تواند حاد، تحت حاد یا مزمن باشد. برخی از این علائم مربوط به عملکرد عصبی و برخی دیگر به مسائل روانی ارتباط دارند. علائم شامل:
- افسردگی
- آتاکسی (اختلال در حرکت)
- اپراکسی (مشکل در برنامه‌ریزی حرکتی)
- دیزارتری (مشکل در گفتار)
- پرخاشگری
- همی‌پارزی (ناتوانی در حرکت یکی از طرفین بدن)
- تشنج
- توهمات شنوایی و بینایی
- مشکلات پیاده‌روی
- زوال عقل یا پارانویا
- سردرگمی
با ایجاد تصویر مغزی، می‌توان به توموفاکشن جسم پینه‌ای نیز پی برد. در برخی موارد، علائم نشان‌دهنده مشکلات ارتباطی بین نیمکره‌ها هستند.
دلایل بروز مارکیافوا
همان‌طور که گفته شد، بازار مارکیافوا در افرادی که به مصرف الکل مشکل دارند بیشتر دیده می‌شود. اما دلیل دقیق آن هنوز مشخص نیست، زیرا در افرادی که به الکل وابسته نیستند نیز مشاهده شده است. برخی پژوهش‌ها نشان می‌دهد که افراد با سوء تغذیه شدید نیز ممکن است به این بیماری مبتلا شوند.
به‌علاوه، تصور می‌شود که عارضه به کمبود ویتامین‌های گروه B مربوط باشد. از دیگر علل احتمالی بروز این بیماری می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:
- بیماری سلول داسی و مالاریا مغزی
- سوء تغذیه پس از جراحی بای‌پس معده
- عوارض کتواسیدوز در دیابت قندی
- عمل جراحی برای کارسینوم قلب
به‌طور میانگین، سن تشخیص این بیماری 45 سال است و معمولاً در مردان شایع‌تر است. احتمالاً این مسأله به دلیل مصرف بیشتر الکل در میان مردان است.
تشخیص و درمان مارکیافوا
برای تشخیص بیماری مارکیافوا، انجام تصویربرداری MRI به‌منظور مشاهده ضایعات جسم پینه‌ای ضروری است. پژوهش‌ها نشان می‌دهد که افراد مبتلا به اختلال مصرف الکل کاهش ضخامت در نواحی مختلف جسم پینه‌ای و همچنین تغییرات در سایز لوب فرونتال و شکاف‌های قشر مغز را نشان می‌دهند.
همچنین، تاریخچه پزشکی بیمار مورد بررسی قرار گرفته و معاینات روانشناختی و فیزیکی انجام می‌شود. این شامل:
عملکرد عصبی که با استفاده از برخی مقیاس‌ها اندازه‌گیری می‌شود
عملکرد شناختی که از طریق آزمون‌هایی نظیر آزمون مونترال ارزیابی می‌شود
وضعیت مصرف الکل
تغییرات هوشیاری که با مقیاس کما گلاسکو بررسی می‌شود
همچنین، انجام آزمایشات عمومی مانند شمارش کامل خون، گلوکز، الکترولیت‌ها، بیلی‌روبین، ترانس‌آمینازها و پنل سرولوژی مایع مغزی نخاعی نیز توصیه می‌شود. آزمایش دوم به‌منظور بررسی عفونت‌های سیستم عصبی مرکزی انجام می‌گیرد.
“`html
در ادامه، درباره درمان عارضه مارکیافوا صحبت خواهیم کرد.
درمان این عارضه شامل مصرف مکمل‌های ویتامین است، از جمله تیامین، فولات و دیگر ویتامین‌های گروه ب. این ویتامین‌ها می‌توانند به شکل وریدی (از طریق تزریق) یا خوراکی مورد استفاده قرار گیرند. دوز مصرفی این ویتامین‌ها بسته به نظر پزشک متفاوت است. همچنین، قطع مصرف الکل هم ضروری است. اما از آنجایی که این موضوع ممکن است باعث بروز علائم ترک شود، ممکن است بیمار به داروهای اضافی یا بستری شدن در بیمارستان نیاز پیدا کند.
عوارض ممکن بیماری مارکیافوا
تحقیقات نشان می‌دهد که بیماران مبتلا به مارکیافوا بعد از دریافت مولتی ویتامین‌ها و کورتیکواستروئیدها بهبود قابل توجهی را تجربه کرده‌اند. البته در بیماران دیابتی، کنترل و تنظیم گلوکز خون نیز بسیار مهم است. در مراحل حاد بیماری، نواحی آسیب‌دیده در جسم پینه‌ای ممکن است نشان‌دهنده تغییرات ادمی و سمّی باشند.
علاوه بر این، ممکن است آسیب‌هایی در بخش‌های دیگر مغز، مانند لوب‌های مغزی، ماده سفید نیمکره و عقده‌های پایه نیز به وجود آید. در بیمارانی که درمان نمی‌شوند یا به درمان پاسخ نمی‌دهند، ممکن است نکروز و دمیلینه شدن دائمی شود. همچنین احتمال بروز تغییرات کیستیک نیز وجود دارد. سایر آسیب‌ها به عوارض ناشی از کمبود الکل یا رژیم غذایی غیرمعمول ارتباط ندارد.
بیماری متابولیک
متابولیسم غیر عادی چربی
اختلالات گوارشی و آسیب به کبد
کمبود ویتامین‌ها
زمانی که جسم پینه‌ای آسیب ببیند، ارتباط بین دو نیمکره مغز قطع می‌شود و این مسئله می‌تواند منجر به مشکلات شناختی، حسی و حرکتی شود. به همین دلیل، برخی بیماران ممکن است به کما بروند. در حالی که برخی دیگر ممکن است به تدریج بهبود یابند، ولی تعدادی نیز ممکن است با خطر مرگ مواجه شوند. احتمال مرگ و میر در این عارضه حدود ۲۰ درصد است.
با توجه به اینکه شدت این بیماری می‌تواند متفاوت باشد، پیش‌بینی روند آن دشوار است. حتی اگر علائم وجود داشته باشند، فرد ممکن است سال‌ها زندگی کند، بهبود یابد یا برعکس، وضعیتش به تدریج بدتر شود. اگر بیماری مارکیافوا به‌موقع تشخیص داده شود و درمان مناسب انجام شود، شانس بهبودی بیشتر خواهد بود و این شامل قطع مصرف الکل نیز می‌شود.
منبع: تایم مدیا
سایت رضیم
“`
