درمان بیماری ریوی (فیبروز کیستیک) (2 نکته مهم)
“`html
بیماری فیبروز کیستیک (Cystic Fibrosis)
با این بخش از رضیم همراه باشید تا با بیماری فیبروزکیستیک و درمان آن آشنا شوید.
مقدمه ای در مورد بیماری ریه ای فیبروز سیستیک
این بیماری یکی از شایعترین و جدی ترین مشکلات ژنتیکی است که در هر ۲ تا ۳ هزار تولد، یک نوزاد را مبتلا می‌کند. در این بیماری، ترشحات ریه، لوز المعده (پانکراس)، کبد، روده و سیستم تناسلی به شکل غلیظ و چسبنده درمی‌آید. در حالی که در افراد سالم، این ترشحات معمولاً رقیق و غیرچسبنده هستند. علاوه بر این، میزان نمک در ترشحات عرق نیز افزایش می‌یابد و در واقع نمک مورد نیاز بدن از طریق عرق دفع می‌شود. ژن این بیماری بر روی کروموزوم ۷ قرار دارد و پروتئینی به نام CFTR را تولید می‌کند که از ۱۴۸۰ آمینواسید تشکیل شده است. بیش از ۷۰ نوع جهش ژنتیکی می‌تواند باعث بروز این بیماری شود. این بیماری به روش اتوزومال مغلوب منتقل می‌شود.
CFTR، نوعی کانال کلریدی است که به تنظیم سایر کانال‌های یونی کمک می‌کند. این پروتئین باعث حفظ رطوبت ترشحات در راه‌های هوایی و مجاری با دفع کلرید و جلوگیری از برداشت سدیم می‌شود. اختلال در عملکرد CFTR می‌تواند بر اعضای مختلف بدن تأثیر بگذارد، به ویژه اعضایی که مایعات چسبنده تولید می‌کنند مانند راه‌های تنفسی، لوزالمعده، دستگاه صفراوی، دستگاه تناسلی مردانه، روده و غدد عرق. ترشحات چسبناک در ریه‌های مبتلایان به CF، مانع از پاکسازی مؤثر مجرای تنفسی می‌شود.
این مشکل سبب اختلال در عملکرد پپتیدهای ضد میکروبی طبیعی شده و می‌تواند راه‌های تنفسی را مسدود کند. در ماه‌های ابتدایی زندگی، این ترشحات و باکتری‌های موجود در آنها باعث بروز یک واکنش التهابی می‌شوند. اعزام سیتوکین‌های التهابی و مواد ضد باکتری به نایژک‌ها آسیب می‌زند و چرخه‌های عفونت، التهاب و تخریب بافت باعث می‌شود که عملکرد بافت ریه کاهش یابد و در نهایت منجر به نارسایی تنفسی شود.
علل و عوامل فیبروز سیستیک
بیماری فیبروزکیستیک به دلیل انتقال ژن‌های معیوب از پدر و مادر به فرزند ایجاد می‌شود. اگر فقط یکی از والدین حامل ژن بیماری باشد، کودک ناقل بیماری خواهد شد اما بیمار نخواهد شد (یعنی علایم بیماری را نخواهد داشت). به همین دلیل، هر دو والد باید ژن معیوب را به فرزند خود منتقل کنند.
علائم و نشانه های بیماری فیبروز سیستیک
شایعترین علایم این بیماری به سیستم تنفسی مربوط می‌شود؛ شامل سرفه با خلط، خس خس سینه و عفونت ریوی است. در برخی موارد، سینوزیت و پولیپ‌های بینی نیز دیده می‌شود. سایر علایم شامل دل دردهای پی در پی، کاهش وزن، مشکلات در هضم غذا، انسداد روده، تهوع و استفراغ، اسهال چرب، نارسایی در رشد و اختلالات کبدی می‌باشند.
تشخیص فیبروز سیستیک
این بیماری معمولاً در شیرخوارگی یا اوایل کودکی تشخیص داده می‌شود. تشخیص بیماری بر اساس نتایج تست عرق انجام می‌شود. در این آزمایش، میزان سدیم و کلر (نمک) موجود در عرق کودک اندازه‌گیری می‌شود؛ برای این کار با استفاده از تجهیزات خاص، تولید عرق در دست یا سر بیمار افزایش می‌یابد و با الکترود مخصوص، میزان سدیم و کلر اندازه‌گیری می‌شود. میزان نمک در عرق کودک مبتلا بالاتر از افراد طبیعی است و با توجه به نتایج آزمایش و علایم بالینی کودک، تشخیص تأیید می‌شود.
درمان و پیگیری بیماران فیبروز سیستیک
تشخیص
“`
پیگیری سریع و صحیح در درمان بیماران، می‌تواند چشم‌انداز بیماری را بهبود بخشد و به کودکان با آسیب ریوی کمک کند که به بزرگسالی سالم‌تری وارد شوند. مدیریت و درمان این بیماران شامل موارد زیر است: فیزیوتراپی و ورزش برای تخلیه خلط غلیظ و چسبناک از ریه‌ها. فیزیوتراپی قفسه سینه بسته به شدت بیماری، روزانه بین ۱ تا ۴ نوبت و هر بار به مدت ۳۰ دقیقه توصیه می‌شود.
پس از انجام فیزیوتراپی، به بیماران پیشنهاد می‌شود با سرفه کردن یا هافینگ (خروج هوای با شدت از مجاری هوایی) به تخلیه بهتر ترشحات ریوی کمک کنند. ورزش‌های هوازی نیز در کند کردن فرآیند کاهش عملکرد ریوی مؤثرند. در حوزه مراقبت‌های تغذیه‌ای، باید آنزیم‌های جایگزین بعد از هر وعده غذایی مصرف شوند و همچنین سطح ویتامین‌ها در این بیماران باید سالانه کنترل شود.
——————————————————————————————–
درمان فیبروز سیستیک
برای درمان استنشاقی، در بیمارانی که با بکتری پسودوموناس آئروژینوزا آلوده شده‌اند، توبرامایسین استنشاقی به عنوان درمان حمایتی طولانی‌مدت توصیه می‌شود و نتایج مثبتی از آن به دست آمده است. مصرف توبرامایسین استنشاقی به میزان ۳۰۰ میلی‌گرم دو بار در روز به مدت یک ماه در میان، برای ۶ ماه می‌تواند به کاهش تراکم پسودوموناس در خلط بیمار، کاهش دفعات بستری در بیمارستان و بهبود عملکرد ریوی تا ۱۰ درصد منجر شود. طبق تحقیقاتی که انجام شده، پس از ۲۸ روز مصرف توبرامایسین استنشاقی، عفونت با پسودوموناس بیش از ۹۰ درصد ریشه‌کن می‌شود و عود آن بعد از ۲ سال ممکن است رخ دهد.
در مورد درمان خوراکی، اگر علائم تنفسی خفیف وجود داشته باشد و کشت مثبت از ترشحات مجاری تنفسی به‌دست آید، از آنتی‌بیوتیک خوراکی استفاده می‌شود. عفونت اولیه پسودوموناس ممکن است با درمان با سیپروفلوکساسین خوراکی به همراه کولیستین یا توبرامایسین استنشاقی برطرف شود، اما معمولاً ریشه‌کنی ارگانیسم‌های کلونیزه‌شده دشوار است. طول دوره درمان آنتی‌بیوتیکی با بهبود علائم و بازگشت عملکرد ریوی به سطح قبلی یا سطح جدید مشخص می‌شود.
——————————————————————————————–
گردآوری شده از مجله اینترنتی رضیم
مرجان امینی
