علت؛پیشگیری و درمان بیماری استئوپتروز یا استخوان مرمری (2 نکته مهم)

بیماری استخوان مرمری (استئوپتروز) یکی از بیماری‌های نادر است که به طور ژنتیکی منتقل می‌شود. این بیماری ممکن است به صورت اوتوزوم غالب در بزرگسالان ظاهر شود که این حالت خفیف‌تر است. پزشکان به این نکته اشاره می‌کنند که نوع مادرزادی این بیماری به صورت اوتوزوم مغلوب در نوزادان شناخته می‌شود و این افراد معمولاً با مشکلاتی مانند اختلال در بینایی، شنوایی، کم‌خونی و ضعف در سیستم ایمنی بدن روبرو هستند.

نوع دیگری از این بیماری که به آن “استئوپتروزیس تاردا” می‌گویند، فرم متوسط این عارضه است. در این نوع بیماری، عملکرد استئوکلاست دچار اختلال می‌شود و توازن بین ساخت و تجزیه استخوان مختل می‌گردد. در نتیجه، استخوان‌ها بسیار سفت و شبیه به شیشه می‌شوند و انعطاف‌پذیری خود را از دست می‌دهند. در برخی موارد، رسوب کلسیم به حدی زیاد می‌شود که می‌تواند مجراهایی را که اعصاب از آن عبور می‌کنند، مسدود کند.

این بیماری به طور تقریبی در یک نفر از هر ۲۰۰ هزار نفر دیده می‌شود، بنابراین یک مشکل نادر محسوب می‌شود. در برخی موارد، نوزادان مبتلا به این بیماری ممکن است زودتر از موعد جان خود را از دست بدهند. پزشکان می‌گویند که تنگی کانال عصبی مغز در افرادی که این بیماری را دارند، ممکن است باعث ناشنوایی شود. بهترین درمان برای این بیماری، داروی “گاما اینترفرون” است که می‌تواند به افزایش سیستم ایمنی بدن کمک کند. همچنین در مواقعی که این بیماران با شکستگی مواجه می‌شوند، استفاده از داروی استئومیلیت می‌تواند برای بهبودی آنها مفید باشد.

علائم بیماری استخوان مرمری

• قد کوتاه، سر بزرگ، پیشانی برجسته و زانوهای به هم چسبیده (به شکل ایکس)
• مشکلاتی مانند اسکولیوز، آرتروز، ساییدگی مفاصل و عفونت استخوان (استئومیلیت)
• شکستگی‌های مکرر و متعدد استخوان‌ها، به ویژه استخوان‌های بلند، با ضربات کم
• فشار روی اعصاب محیطی و آسیب به اعصاب بینایی و شنوایی که ممکن است باعث ناشنوایی و کوری شود
• کاهش فضای مغز استخوان که می‌تواند باعث کم‌خونی (به دلیل کاهش تولید گلبول قرمز)، تمایل بیشتر به خونریزی (به علت کاهش تولید پلاکت) و عفونت‌های مکرر (از کاهش تولید گلبول‌های سفید) شود
• جمع شدن مایع در مغز، دیر در آمدن دندان‌ها و زود شکسته شدن استخوان‌ها
• بزرگ شدن کبد و طحال، مشکلات یادگیری و حملات صرع

—————————————————————————————————————-

سابقه و هدف بیماری استخوان مرمری

استئوپتروزیس جنینی، معروف به بیماری استخوان مرمری، یک بیماری ارثی اتوزومال مغلوب است که با استخوان‌های سخت و شکننده و اختلالات عصبی و خونی همراه است. یکی از رایج‌ترین نشانه‌های دهانی آن، تأخیر در رویش دندان‌ها و احتمال از دست دادن زودهنگام دندان‌ها و عفونت استخوان (استئومیلیت) است.

درمان استئوپتروز یا بیماری استخوان مرمری

درمان این بیماری بیشتر نگهدارنده است، به این معنی که بر روی درمان شکستگی‌ها و در صورت بروز آرتروز، انجام تعویض مفصل تمرکز دارد.
ویتامین D، مصرف مقادیر بالای کلسیتریول و کاهش مصرف …

کلسیم، گاما اینترفرون، اریتروپویتین و کورتیکوستروئیدها از داروهایی هستند که برای درمان این بیماری استفاده می‌شوند. گاهی اوقات برای کمک به درمان این بیماران از پیوند مغز استخوان نیز بهره‌برداری می‌شود.
افرادی که به بیماری استئوپتروز مبتلا هستند و به آنها رسیدگی نشود، ممکن است در دهه اول زندگی به دلیل مشکلاتی مانند کم خونی، خونریزی و عفونت‌ها جان خود را از دست بدهند.

یک دختر 9 ساله که به استئوپتروز مبتلا بود و علائم مانند رشد کند جسمی، نابینایی و کاهش شنوایی داشت، به دانشکده دندانپزشکی رفت. برای این بیمار پروتز دندانی برای فک بالا و پایین ساخته شد.
نتایج نشان می‌دهد که استئوپتروز یکی از بیماری‌هایی است که باعث تاخیر در رشد دندان‌ها می‌شود و دندان‌های رویش‌یافته می‌ریزد. بنابراین، معمولاً این بیماران به درمان‌های دندانی نیاز دارند.

نتیجه‌گیری

ساخت پروتز برای بیماران مبتلا به استئوپتروز می‌تواند عملکرد و زیبایی را به آنها برگرداند که تأثیرات مهمی در بهبود وضعیت زندگی این کودکان خواهد داشت. در هنگام ساخت پروتز باید به علائم مرتبط با بیماری مانند نابینایی، شکنندگی استخوان‌ها و احتمال بالای عفونت استخوان‌ها توجه کرد.

—————————————————————————————————————-

جمع‌آوری شده از مجله اینترنتی رضیم

مرجان امینی