علت بیماری مادرزادی پر انگشتی یا پلی‌داکتیلی چیست؟ (2 نکته مهم)
“`html
همه چیز درباره بیماری مادرزادی پر انگشتی یا پلی‌داکتیلی
پلی‌داکتیلی یا پر انگشتی، رایج‌ترین ناهنجاری مادرزادی در دست‌ها و پاها است.
این بیماری معمولا به وجود شش انگشت بر روی یک پا اشاره دارد، اما در واقع ممکن است انگشتان بیشتری نیز وجود داشته باشد.
پلی‌داکتیلی ممکن است با سندکتومی (چسبیدگی انگشتان) همراه باشد. این حالت معمولا به عنوان یک ویژگی جداگانه و با الگوی وراثتی غالب، بروز می‌کند. الگوهای ارثی دیگر نیز وجود دارد که ممکن است باعث بروز این ناهنجاری شود.
برای درمان موثر، درک دقیق آناتومی ناحیه درگیر ضروری است. تصاویر رادیوگرافی که بعد از شکل‌گیری استخوان‌ها گرفته می‌شوند، به درمان ناهنجاری‌های مرتبط کمک می‌کنند. روش‌های درمانی برای پلی‌داکتیلی پا در طول زمان تغییر کرده‌اند. در حال حاضر، حذف انگشت اضافی با جدا کردن آن از مفصل، روش استاندارد درمان است.
پلی‌داکتیلی به سه دسته اصلی تقسیم می‌شود:
- پلی‌داکتیلی پشت محور بدن
- پلی‌داکتیلی جلو محور بدن
- پلی‌داکتیلی مرکزی
پلی‌داکتیلی پشت محور، رایج‌ترین نوع است که در ۸۰٪ موارد مشاهده می‌شود. سپس پلی‌داکتیلی جلو محور و در نهایت پلی‌داکتیلی مرکزی قرار دارد. این تقسیم‌بندی می‌تواند از وجود یک انگشت کاملا جدا تا یک زائده ابتدایی متفاوت باشد. همچنین، ناهنجاری‌های متاتارسال معمولا در پلی‌داکتیلی مشاهده می‌شوند.
علت‌های بیماری مادرزادی پر انگشتی یا پلی‌داکتیلی
- پلی‌داکتیلی ممکن است به عنوان یک ویژگی مستقل یا در ارتباط با سندرم‌های خاص بروز کند و در ۳۰٪ موارد، تاریخچه خانوادگی مثبت دارد. سندرم‌هایی که با پلی‌داکتیلی همراه هستند، شامل سندرم الیس ون کرولد، تریزومی ۱۳ و تریزومی ۲۱ هستند.
- پلی‌داکتیلی غالبا به عنوان یک ویژگی غالب اتوزوم به ارث می‌رسد و حداقل ۱۰ لوکوس و شش ژن شناسایی شده‌اند که می‌توانند باعث بروز این ناهنجاری در انسان شوند.
- پژوهش‌های بالینی نشان داده‌اند که ۱۸ مورد از جنین‌های دارای پلی‌داکتیلی در مادران دیابتی وجود دارد. این نشان‌دهنده یک احتمال ژنتیکی است که با کنترل ضعیف قند خون در مادران ارتباط دارد.
- بروز پلی‌داکتیلی برابر با ۱.۷ مورد در هر ۱۰۰۰ تولد زنده است. این میزان در میان سیاهپوستان بیشتر از سفیدپوستان است. همچنین، پلی‌داکتیلی در ۵۰٪ موارد دوطرفه دیده می‌شود و دارای شیب کمی به سمت جنس مذکر است.
طبقه‌بندی بیماری پر انگشتی یا پلی‌داکتیلی
یک سیستم طبقه‌بندی برای پلی‌داکتیلی توسط ون واتسون ارائه شده است که بر اساس آناتومی متاتارس و قطعات استخوان بنیادین توسعه یافته است.
طبقه‌بندی ون واتسون بر اساس شیوه متاتارس به شرح زیر است:
- متاتارس عادی با تکرار فالانکس دیستال
- بلوک متاتارسال
- متاتارتوس شکل Y
- متاتارتوس شکل T
- شفت متاتارتوس عادی
چند دهه بعد، Seok و همکارانش نیز یک سیستم طبقه‌بندی برای پلی‌داکتیلی پا طراحی کردند که هدف آن کمک به تعیین برنامه‌های جراحی و پیش‌بینی نتایج است. این سیستم دارای اجزای زیر است:
- سه حرف (S، نشان‌دهنده سندکتومی؛ A، نشان‌دهنده انحراف محور و M، نشان‌دهنده گسترش متاتارتوس)
- سه عدد (۰، ۱ و ۲، نشان‌دهنده درجه پیچیدگی)
“““html
ملاحظات پیش رو
عمل جراحی به منظور زیبایی و فراهم کردن کفش مناسب، معمولاً زمانی انجام می‌شود که کودک حدود یک ساله باشد. این به این دلیل است که اثر جراحی بر روی رشد و راه رفتن کودک کمترین باشد. به طور کلی، بهتر است جراحی به زمانی موکول شود که اسکلت به مرحله رشد کافی رسیده باشد تا بتوان آناتومی را به دقت ارزیابی کرد.
در یک مطالعه بر روی ۲۴ بیمار مبتلا به پلی‌داکتیلی (معادل ۳۰ پا)، بیماران به دو گروه تقسیم شدند. یک گروه پیش از ۵ سالگی جراحی شدند (میانگین سن یک سال، از ۹ ماه تا ۴.۵ سال) و گروه دیگر بعد از ۵ سال (میانگین سن ۸.۵ سال، از ۶ تا ۳۷ سال). هیچ تفاوت معناداری در نتایج نهایی بین دو گروه دیده نشد (میانگین پیگیری ۱۶.۲ سال؛ دامنه ۷-۲۱ سال).
هیچ مانع قطعی برای جراحی وجود ندارد، اما والدین ممکن است به دلایل شخصی تصمیم بگیرند که انگشت اضافی را حذف نکنند.
درمان انگشت اضافه با جراحی
عمل جراحی شامل برداشتن انگشت اضافی و اصلاح مشکلات در قسمت‌های باقی‌مانده (مثل برش یک بخش از استخوان) است. برای تعیین برنامه جراحی، باید یک ارزیابی کامل قبل از عمل، از جمله بررسی با اشعه ایکس، انجام شود. معمولاً بیماران بعد از عمل جراحی نتایج خوبی و تقریباً عالی دارند.
دقت در عمل جراحی برای اطمینان از زیبایی و عملکرد بهتر بسیار مهم است. در تصویر زیر، نتیجۀ خوبی از یک کودک یک‌ساله با پلی‌داکتیلی پشت محوری و انگشت ششم اضافی مشاهده می‌شود که لبه‌های خارجی‌اش به خوبی صاف شده‌اند.
در تصویر رادیولوژی، نتیجه عمل یک کودک یک‌ساله با پلی‌داکتیلی پیش‌محوری که دارای چندین انگشت اضافی بود، نشان‌دهندۀ بهبود خوب بعد از عمل جراحی و کاهش اندازه استخوان متاتارس است.
در رادیوگرافی دیگری، تصویر یک پسر ۸ ساله با سابقه پلی‌داکتیلی پیش‌محوری دوطرفه و انگشتان اضافی مشاهده می‌شود. او برای بهبود شکل پا نیاز به عمل جراحی اضافی داشت. بعد از انجام جراحی، نمای پای او که ترکیبی از استخوان‌های متاتارس اول و دوم را در بر دارد، به خوب مشخص شده است.
در دیگر تصویر رادیوگرافی بیمار با سابقه پلی‌داکتیلی پیش‌محوری دوطرفه، که نیاز به عمل‌های بیشتری در سن ۸ سالگی داشت، نتایج خوبی مشاهده شده است. ترکیب بیشتری از پای ۵ انگشت ایجاد شده و بیماران در سن ۲۰ سالگی پیشرفت کامل را تجربه کرده‌اند.
جزئیات جراحی پلی‌داکتیلی
در پلی‌داکتیلی پیش‌محوری، انگشت‌های میانی و در پلی‌داکتیلی پشت‌محوری، انگشت‌های کناری برداشته می‌شوند. این کار باعث می‌شود که پا باریک‌تر شود و لبه‌های داخلی یا خارجی آن صاف‌تر باشد.
“`پلی‌داکتیلی پست‌محوری
در پلى داکتیل پست‌محوری، یک برش به شکل راکت یا بیضی در پایه انگشت اضافی ایجاد می‌شود و این برش شامل پوست و فاسیا نیز می‌شود. همچنین تاندون‌ها تا حد امکان به سمت خارج برش داده می‌شوند.
کپسول متاتارسوفالنژیال نیز برش داده شده و غضروف انگشت نیز خارج می‌شود. این عمل به منظور از بین بردن سر T شکل یا Y شکل متاتارس و یا اصلاح سر معیوب یک متاتارس صورت می‌گیرد. پس از این مراحل، کپسول بازسازی می‌شود، پوست بسته می‌شود و روی آن یک پارچه یا گچ گذاشته می‌شود. پارک ال یک مطالعه پس‌نگرانه در مورد نرخ موفقیت درمان پلی‌داکتیل پست‌محوری بر روی یک بیمار 27 ساله انجام داد.
برای حذف انگشت اضافی، از فلاپ مستطیلی پشتی و پیوند پوست ضخیم از ناحیه اینگوینال استفاده شده است و برای انگشت میانی اضافی نیز برش به شکل راکت انجام شده. محققان نتیجه‌گیری کردند که عملکرد و زیبایی مناسب به دست آمده نتیجه استفاده از فلاپ مستطیلی و پوست ضخیم پیوند زده شده و همچنین به‌کارگیری الگوریتم انتخاب انگشت مناسب بوده است.
در پلی‌داکتیل پیش‌محوری، معمولاً انگشت میانی حذف می‌شود. حذف انگشت با استفاده از فکر زدایٔی انجام می‌شود. باید مراقبت‌های لازم انجام شود تا تعادل عضله‌های ابداکتور و ادوکتور هالوس از بین نرود و واروس هالوس به حداقل برسد.
اصلاح یک بلوک طولی مربوط به اپی‌فیز به جلوگیری از واروس هالوس و کمک به کوتاهی متاتارس اضافی کمک می‌کند. کپسول نیز به بهترین شکل بازسازی می‌شود. استفاده از یک سیم Kirschner یا k-wire به مدت 4-6 هفته در محل جراحی می‌تواند در جلوگیری از دفرمه شدن واروس مؤثر باشد. همچنین یک پارچه نرم یا گچ نیز استفاده می‌شود.
پلی‌داکتیلی مرکزی
در پلی‌داکتیلی مرکزی، یک برش به شکل راکت در پایه ناحیه انگشت اضافی انجام می‌شود. انگشت اضافی از طریق برداشتن غضروف حذف می‌شود.
لیگامنت اینترمتاتارس قبل از بسته شدن دوباره به هم متصل می‌شود. استفاده از یک ارتز یا گچ می‌تواند از عریض شدن ناحیه جلو پای باقی‌مانده بعد از جراحی جلوگیری کند.
عمل جراحی پلاستیک دقیق هنگام بسته شدن پوست برای تمام بیماران ضروری است؛ زیرا زیبایی نیز از اهمیت بالایی برخوردار است. اوسبورن و همکارانش در یک تحقیق پس‌نگرانه، 22 بیمار را که تحت عمل جراحی پلی‌داکتیلی مرکزی با استفاده از تکنیک پیچیده فلاپ دورسال و پلانتار قرار گرفته بودند، بررسی کردند.
پس از عمل جراحی، باریک شدن قابل توجهی در قسمت جلوی پا مشاهده شد. این باریک شدگی رادیوگرافیک حتی با رشد بعد از یک پیگیری 8 ساله نیز باقی ماند.
با این حال، عریض شدن بالینی قسمت جلویی بعد از جراحی در اکثر موارد (82%) مشاهده شد. محققان نتیجه‌گیری کردند که تکنیک فلاپ پیشرفته دورسال و پلانتار دارای بازتاب رادیوگرافیک و عملکردی عالی در درمان پلی‌داکتیلی مرکزی است و به‌طور موفقیت‌آمیز کادر جلویی پا را در تصاویر رادیوگرافی باریک کرده و عریض شدن حتی پس از رشد نیز باقی می‌ماند.
آنها به خانواده بیماران اطلاع دادند که عریض شدن پا بعد از جراحی نسبت به پاهای عادی یک پدیده طبیعی است حتی اگر باریک شدن در عکس‌های رادیوگرافی در مقایسه با وضعیت اولیه بعد از جراحی مشاهده شود.
همچنین بخوانید:
