همه چیز در مورد بیماری کوشینگ (2 نکته مهم)

علت و درمان بیماری کوشینگ
نشانگان کوشینگ (Cushing’s syndrome) به دلیل فعالیت زیاد غده آدرنال به وجود میآید. این بیماری را هایپرکورتیزولیسم (افزایش کورتیزول) هم میگویند. عواملی چون مصرف زیاد کورتیکواستروئیدها، تولید زیاد ACTH یا بزرگ شدن قشر آدرنال میتواند سبب بروز این بیماری شود. تولید زیاد کورتیکو استروئیدهای داخلی (آندوژن) ممکن است به دلیل وجود تومور در غده هیپوفیز باشد که ACTH تولید کرده و موجب افزایش ترشح هورمونهای قشر آدرنال میشود. با رضیم همراه باشید.
تظاهرات بالینی
توقف رشد، چاقی، به صورت چاقی در ناحیه مرکزی (تنه)، تجمع چربی در گردن و بالای ترقوه (گردن بوفالو)، لاغری نسبی دستها و پاها، پوست نازک و آسیبپذیر، عدم تحمل گلوکز، بروز خونمردگی، خطوط ارغوانی در شکم (خطوط استریا)، صورت گرد و پرشده (moonfaced)، ضعف و خستگی، اختلال در خواب بیمار به دلیل تغییرات هورمونی، ورم اندامها، بروز جوش (آکنه) به خاطر افزایش چربی پوست، رشد غیرعادی مو در صورت (هیرسوتیسم)، کاهش حجم پستان، قطع قاعدگی، کلفتی صدا و کاهش میل جنسی در زنان و مردان.
بررسی و یافتههای تشخیصی
آزمایشهای سندرم کوشینگ شامل افزایش سطح سدیم و گلوکز در خون و کاهش سطح پتاسیم، کاهش تعداد ائوزینوفیلها در خون است. تست سرکوب شبانه با دگزامتازون، رایجترین روش غربالگری برای سندرم کوشینگ است. در این تست، و در ساعت ۱۱ شب، ۱ میلیگرم دگزامتازون خورده میشود و سپس در صبح روز بعد سطح کورتیزول خون سنجیده میشود. در بیماران مبتلا به کوشینگ، سطح کورتیزول خون بالا میباشد و قند در ادرار دیده میشود.
عوارض کوشینگ (کورتیزول بالا)در چشم
آب مروارید و گلوکوم. در بیماریهای قلبی: فشار خون بالا و نارسایی قلب. در استخوانها: پوکی استخوان، قطع جریان خون در گردن استخوان ران، و شکستگیهای مهرهها. در سیستم ایمنی: مشکلات در بهبود زخم، و افزایش احتمال ابتلاء به عفونت. تومور هیپوفیز.
بیشتر موارد کوشینگ به علت بزرگ شدن قشر آدرنال و تولید نابجا ACTH و تومورهای آدرنال است. میزان ابتلا به هایپرپلازی آدرنال ناشی از هیپوفیز در زنان سه برابر مردان است. سندرم کوشینگ اکتوپیک به دلیل ترشح نابجا ACTH بین ۱۰ تا ۱۵ درصد از موارد هایپرکورتیزولیسم را شامل میشود. این سندرم عموماً به دلیل انواع سرطانها مانند Oat.cell.carcinoma، برونکوژنیک کارسینوئید، کارسینوئید تیموس، تومور پانکراس، فئوکروموسیتوم، کارسینوئید ریه و مدیاستن و کارسینوم مدولای تیروئید ایجاد میشود. این موارد عموماً در سنین بالا و در مردان شایعتر هستند و معمولاً نشانههای بالینی سندرم کوشینگ را ندارند و علائم هیپرکوتیزولیسم شامل آلکالوزمتابولیک، هیپوکالمی، عدم تحمل گلوکز، هیپرپیگمانتاسیون، کمخونی و کاهش وزن است. عموماً در این سندرم، کورتیزول و متابولیتهای آن و آندروژنهای آدرنال بالا میباشد و معمولاً تست مهاری دگزامتازون بر روی این سطحها اثر نمیگذارد.
درمان سندرم کوشینگ
اگر بیماری به دلیل وجود تومور در هیپوفیز باشد، درمان بیشتر بر روی آن تومور تمرکز میشود. درمان انتخابی برای برداشتن تومور، جراحی از طریق بینی به نام هیپوفیزکتومی است و موفقیت این روش ۹۰٪ میباشد. اگر سندرم کوشینگ به علت تولید نابجای ACTH توسط یک تومور غیرقابل جراحی باشد، میتوان برای کاهش علائم پرکاری آدرنال از داروهای مهارکننده مانند متیراپون، آمینوگلوتتیمید، میتوتان و کتوکونازول استفاده کرد.
مجله اینترنتی رضیم
مرجان امینی