سندرم زولینگر الیسون (ZES) چیست ؟ چگونه تشخیص و درمان میشود ؟ (2 نکته مهم)
“`html
سندرم زولینگر الیسون (ZES)
سندرم زولینگر الیسون (ZES) یک بیماری نادر است که بر روی سیستم گوارش اثر می‌گذارد. در این بیماری، تومورهایی به نام گاسترینوما شکل می‌گیرد.
تومور اصلی معمولاً در پانکراس، که یکی از اعضای بدن است، پیدا میشود. اما این تومورها می‌توانند در مکان‌های دیگری مانند غدد لنفاوی، طحال، معده و کبد نیز تشکیل شوند که با فراوانی کمتری دیده میشود.
گاسترینوما مقادیر زیادی از هورمون گاسترین تولید می‌کند. این هورمون موجب تولید اسید زیاد در معده میشود. این اسید برای هضم غذا لازم است، اما مقدار زیاد آن می‌تواند منجر به ایجاد زخم‌های معده شود.
بیشتر گاسترینوماها بدخیم هستند و معمولاً به آرامی رشد می‌کنند، اما تعداد کمی از آنها رشد سریعتری دارند و به غدد لنفاوی نزدیک، کبد و استخوان‌ها منتقل می‌شوند. این بیماری معمولاً در سنین ۴۵ تا ۵۰ سالگی شروع میشود و مردان کمی بیشتر از زنان به آن مبتلا می‌شوند.
پاتوفیزیولوژی
هورمون گاسترین بر روی سلول‌های خاصی در غدد معده اثر می‌گذارد و باعث میشود این سلول‌ها یون‌های هیدروژن بیشتری را به معده ترشح کنند.
همچنین، گاسترین به سلول‌های معده کمک می‌کند تا بیشتر رشد کنند و تعداد این سلول‌ها افزایش یابد.
این یعنی که تعداد سلول‌های تولیدکننده اسید افزایش می‌یابد و هر کدام از این سلول‌ها به طور بیشتری اسید تولید می‌کنند.
افزایش اسید در معده باعث ایجاد زخم‌های گوارشی متعدد در معده و دوازدهه میشود.
علائم و نشانه‌های سندرم زولینگر الیسون
- درد شکم معمولاً نشانه اصلی بیماری است و به زخم‌های گوارشی ارتباط دارد که به درمان‌های عادی پاسخ نمی‌دهند.
- زخم دوازدهه شایع‌ترین نوع زخم‌ها هستند، اما این زخم‌ها ممکن است در معده نیز تشکیل شوند.
- اسهال، در حدود نیمی از بیماران، قبل از ظهور علائم زخم دیده میشود.
- اسهال چرب یا استئاتوره ممکن است به دلیل غیر فعال شدن آنزیم لیپاز پانکراس به وسیله اسید در مجرای معده رخ دهد.
- کمبود ویتامین B12 نیز به دلیل جذب ناکافی این ویتامین به وجود می‌آید، زیرا فعالیت فاکتور داخلی کاهش یافته است.
- GERD معمولاً در این بیماران وجود دارد و می‌تواند به زخم یا تنگی در مری منجر شود.
- سایر علائم شامل تهوع، استفراغ، خونریزی از دستگاه گوارش بالایی و کاهش وزن هستند. خونریزی معمولاً به زخم دوازدهه مربوط است و در ۲۵ درصد بیماران اتفاق می‌افتد.
تشخیص سندرم زولینگر الیسون
تشخیص زولینگر الیسون زمانی انجام میشود که سطح گاسترین در خون ناشتا بالای ۱۰۰۰ pg/ml و میزان ترشح اسید پایه بیشتر از ۱۵ mEq/h باشد (برای بیمارانی که تحت عمل جراحی کاهنده اسید قرار نگرفته‌اند).
این شرایط در بیمارانی که جراحی انجام داده‌اند باید بالای ۵ mEq/h باشد.
هنگامی که سطح گاسترین در خون ناشتا بالای ۱۰۰۰ pg/ml باشد و pH معده کمتر از ۲ باشد، تشخیص زولینگر الیسون مطرح است.
اگر سطح گاسترین در دم بالاتر از ۱۰۰ و پایین‌تر از ۱۰۰۰ pg/ml و pH معده کمتر از ۲ باشد، استفاده از تست تحریکی سکرتین یا کلسیم برای تشخیص рекоменд میشود.
اگر بعد از تزریق سکرتین، سطح گاسترین برابر یا بیشتر از ۲۰۰ pg/ml شود، تست مثبت تلقی می‌گردد.
محل ایجاد تومور
حدود ۹۰ درصد از گاسترینوماها در پانکراس واقع شده‌اند و بقیه در سایر نواحی بدن تشکیل می‌شوند.
“““html
در پانکراس، دوازدهه یا یک غده لنفاوی پیرامون پانکراس مشاهده میشود. حدود ده درصد از شرایط باقیمانده می‌تواند به صورت گسترده‌ای وجود داشته باشد و در کبد، تخمدان، قلب، معده، امنتوم، مجرای صفراوی مشترک یا روده باریک دیده شود.
برای شناسایی محل گاسترینوما می‌توانید از روش‌های زیر استفاده کنید:
- آندوسکوپی اولتراسوند: تصاویر دقیقی از پانکراس ارائه می‌دهد.
- اکترئو اسکن: با اندازه‌گیری جذب یک آنالوگ پایدار به نام ایندیوم پنتریوتاید که انواع مختلف تومورهای درون ریز پذیرنده‌های سوماتواستاتین دارند، عمل می‌کند.
- سی‌تی یا ام‌آر‌آی: برای بررسی متاستازها به کار می‌رود.
- آنژیوگرافی: روش انتخابی است.
- نمونه‌برداری از ورید: باب انجام میشود.
- SASI: تزریق سکرتین در سرخرگ انتخابی است.
تصویر برداری برای تعیین محل تومور
روش‌های تصویر برداری برای یافتن محل تومور و ارزیابی بیماری متاستاتیک استفاده می‌شوند. از آندوسکوپی فوقانی برای تأیید وجود زخم‌ها استفاده میشود.
مصرف مهارکننده‌های پمپ پروتون ممکن است علائم بالینی بیماری را پنهان کرده و تشخیص آن را دشوار کند.
درمان سندرم زولینگر الیسون
برای درمان سندرم زولینگر الیسون از مهارکننده‌های پمپ پروتون (مثل امپرازول و لانسوپرازول) و آنتاگونیست‌های گیرنده هیستامین H2 (مثل فاموتیدین و رانیتیدین) می‌توان استفاده کرد تا سرعت ترشح اسید معده را کاهش دهد. این داروها برای درمان مؤثر نیستند.
اکترئتید بهترین دارو برای درمان دارویی است.
تنها درمان قطعی از طریق جراحی و برداشتن تومورها یا شیمی درمانی امکان پذیر است.
مهار کننده‌های پمپ پروتون
پزشک ممکن است داروهای مهارکننده پمپ پروتون را تجویز کند. این داروها برای کاهش میزان اسید معده تولید شده استفاده می‌شوند و می‌توانند به بهبودی زخم‌ها کمک کنند.
این داروها به طور کلی در دوزهای بسیار بالاتر به افراد مبتلا به ZES تجویز می‌شوند تا افرادی که زخم‌های غیر معده دارند.
در عین حال، مصرف این داروها نیاز به نظارت دقیق دارد. استفاده طولانی‌مدت از مهارکننده‌های پمپ پروتون می‌تواند خطر شکستگی لگن، مچ و ستون فقرات، به ویژه پس از 50 سالگی را افزایش دهد.
عمل جراحی
در برخی موارد، ممکن است به عمل جراحی برای از بین بردن تومورها نیاز داشته باشید. جراحی دشوار است زیرا بسیاری از تومورها کوچک هستند و یافتن آنها سخت می‌تواند باشد.
اگر تصمیم بگیرید که شما داوطلب برای این نوع درمان هستید، پزشک در مورد جزئیات جراحی شما صحبت خواهد کرد.
شیمی درمانی
پزشک ممکن است روش‌هایی مانند شیمی درمانی را برای کوچک کردن تومورها یا فرکانس رادیویی برای از بین بردن سلول‌ها و جلوگیری از رشد تومورها پیشنهاد کند.
بیشتر بخوانید:
سایت رضیم
“`
