علت سندرم نفروتیک چیست؟ تشخیص آن چگونه است و آیا ارثی می باشد؟ (2 نکته مهم)
“`html
سندرم نفروتیک چیست؟
(به انگلیسی: Nephrotic syndrome) که به نام نفروز نیز شناخته می‌شود، در پزشکی و اورولوژی، مجموعه‌ای از علائم و نشانه‌هایی است که به دلیل آسیب به غشای پایه (باسال) گلومرول‌های کلیه به وجود می‌آید و باعث می‌شود که کلیه‌ها مقدار زیادی پروتئین را از طریق ادرار دفع کنند. کلیه‌ی سالم در هر شبانه‌روز کمتر از ۳۰ میلی‌گرم پروتئین را از طریق ادرار دفع می‌کند، در حالی که در سندرم نفروتیک این میزان به ۳ گرم در روز یا بیشتر می‌رسد.
دفع پروتئین در ادرار، به ویژه آلبومین، منجر به هیپوآلبومینمی می‌شود و در بیمار نشانه‌هایی مانند اِدِم (خیز) و هیپرلیپیدمی دیده می‌شود. در کلیه‌ای که به سندرم نفروتیک مبتلا است، روی سلول‌های دیواره گلومرول‌ها (پُدوسیت‌ها) سوراخ‌های بزرگی به اندازه پروتئین وجود دارد که باعث پروتئینوری (دفع پروتئین در ادرار) می‌شود. هرچند این سوراخ‌ها برای عبور گلبول‌های قرمز کافی نیستند و به همین دلیل در بیمار هماتوری (دفع خون در ادرار) مشاهده نمی‌شود. این نکته تفاوت نفروتیک و نفریتیک است، زیرا در سندرم نفریتیک علاوه بر دفع پروتئین، دفع خون از طریق ادرار نیز وجود دارد.
علت سندرم نفروتیک
اگر علت به خود کلیه یا مادرزادی باشد، به آن نفروتیک اولیه می‌گویند و اگر علت دیگری در بدن وجود داشته باشد که کلیه را نیز درگیر کند، به آن نفروتیک ثانویه می‌گویند.
نفروتیک اولیه
نفروتیک اولیه معمولاً به دلیل مشکلات بافتی ایجاد می‌شود، مانند نفروپاتی ساده که بیشتر در کودکان مشاهده می‌شود، گلومرواسکلروز کانونی و نفروپاتی غشایی که از علل اصلی در سندروم نفروتیک بزرگسالان است. این تشخیص زمانی اهمیت دارد که پس از بررسی‌ها مشخص شود که نفروتیک ثانویه وجود ندارد.
نفروتیک ثانویه
نفروتیک ثانویه از نظر بافت‌شناسی (هیستولوژی) مشابه الگوهای نفروتیک اولیه است، اما دلیل آن، عوامل دیگری خارج از محدوده گلومرول (کپسول بومن در کلیه) مانند هپاتیت بی، دیابت، سرطان بدخیم یا داروها است.
عوارض سندرم نفروتیک
عوارض این سندرم شامل ترومبوز در سیاه‌رگ کلیوی، کم‌خونی، تغییر در واکنش دارویی، آمبولی ریه و ادم ریوی می‌باشد.
تشخیص سندرم نفروتیک
اصلی‌ترین آزمایش برای تشخیص سندرم نفروتیک، اندازه‌گیری میزان پروتئین در ادرار ۲۴ ساعته بیمار است. پزشک همچنین درخواست آزمایش خون و گاهی دیگر بیوپسی یا نمونه‌برداری از بافت کلیه (گلومرول) را می‌دهد. روش‌های تشخیصی دیگر شامل اکوگرافی کلیه‌ها و مارکرهای خودایمنی مانند تست سرم‌الکتروفورز است.
درمان بررفع علت زمینه‌ای که باعث بروز پروتئینوری، کاهش پیشرفت CKD و بهبود علائم می‌شود، تمرکز دارد. درمان اختصاصی شامل داروهای دیورتیک، مهارکننده‌های ACE برای کاهش پروتئینوری و داروهای کاهنده چربی برای درمان هایپرلیپیدمی است.
درمان سندرم نفروتیک
هدف از درمان، کاهش دفع پروتئین در ادرار، جلوگیری از عفونت و کاهش ورم است.
درمان دارویی، در مراحل اولیه با استفاده از کورتون‌ها آغاز می‌شود. اصلی‌ترین داروی این گروه قرص پردنیزولون است که باید طبق دستور پزشک و در زمان تعیین شده مصرف شود. بیشتر بیماران به این دارو خوب پاسخ می‌دهند و دفع پروتئین طی دو تا سه هفته کنترل می‌شود اما…
“““html
اگر بیماری دوباره عود کند و بیمار به داروهای کورتون پاسخ ندهد، از داروهایی که سیستم ایمنی بدن را ضعیف می‌کنند مانند سیکلوفسفامید یا سیکلوسپورین استفاده می‌شود. اگر ورم شدید باعث مشکلات گوارشی یا تنفسی شود، ممکن است از داروهای ادرارآور مانند فروزماید (لازیکس) استفاده کنند.
رژیم غذایی
- غذا باید کم نمک و کم چرب باشد.
- افزایش دریافت پروتئین فقط زمانی لازم است که مقدار پروتئین دفع شده از طریق ادرار بیش از 10 گرم در 24 ساعت باشد، وگرنه رژیم غذایی معمولی پروتئینی کافی است.
- میزان مصرف مایعات باید تقریبا برابر با مقدار ادرار دفع شده در 24 ساعت باشد.
عوارض بیماری سندرم نفروتیک
عوارض این بیماری بستگی به دلیل آن و اینکه کودک چگونه به درمان پاسخ می‌دهد دارد. اگر بیمار به سرعت به درمان پاسخ دهد و عود بیماری کم پیش بیاید، یعنی که بیماری در حال بهبود است. این وضعیت زمانی اتفاق می‌افتد که داروها به طور منظم مصرف شوند، رژیم غذایی کنترل شود، استراحت کافی داشته باشد و به طور مداوم آزمایشات پیگیری شوند.
توصیه‌های لازم برای والدین کودک مبتلا به سندرم نفروتیک
- کودک مبتلا به سندرم نفروتیک معمولاً بی‌اشتها است، که این به خاطر ضعف عمومی و ورم در سیستم گوارش است. به همین دلیل، باید کودک را به مصرف مقدار کافی غذا تشویق کرد تا از سوءتغذیه جلوگیری شود. بهتر است غذا به مقادیر کم و به دفعات ارائه شود.
- مواد معدنی و ویتامین‌های مکمل مانند ویتامین D، کلسیم و آهن باید بر اساس نیاز تجویز شود. حداقل یک بار در هفته وزن کودک خود را اندازه‌گیری کنید.
- اگر کودک کورتون مصرف می‌کند، از بردن او به مکان‌های شلوغ و پرجمعیت و تماس با افرادی که بیمار هستند، خودداری کنید.
- از تماس پوست کودک با سرما یا گرما جلوگیری کنید.
- تهیه لباس‌های نسبتا گشاد کمک می‌کند تا از تحریک پوستی جلوگیری شود و کوتاه کردن ناخن‌ها از خارش و زخم شدن پوست جلوگیری خواهد کرد.
- زمانی که کودک ورم شدید دارد، لازم است در بیمارستان بستری شود، چون ورم ممکن است باعث محدودیت حرکتی او شود.
- مراقبت از کودک در خانه زمانی امکان‌پذیر است که مقدار پروتئین ادرار به یک سطح قابل قبول کاهش یابد.
- اگر نشانه‌های عود بیماری مانند ورم در اطراف چشم، بی‌اشتهایی، خستگی، تحریک‌پذیری، تب و… را مشاهده کردید، کودک را به مرکز درمانی ببرید.
- به علت احتمال عود بیماری و وجود عوارض، نیازمند مراقبت‌های طولانی‌مدت هستید.
- حمایت عاطفی والدین در مراحل حاد بیماری به خاطر مشکلاتی مانند افسردگی و انزوا در کودک ضروری است.
- مصرف دارو و آزمایش‌های دوره‌ای ادرار برای بررسی وجود پروتئین و علائم اولیه بیماری ضرورت دارد.
سایت رضیم
“`
