همه چیز در مورد بیماری خطرناک فاویسم (2 نکته مهم)

بیماری فاویسم , پیشگیری و درمان

بیماری فاویسم که در دسته بیماری‌های عفونی قرار دارد، باید در همه افراد، به ویژه کودکان، به شدت جدی گرفته شود. زیرا کم‌خونی ناشی از این بیماری در صورت عدم درمان به موقع می‌تواند به کبد و کلیه آسیب جدی وارد کند.

این بیماری بیشتر در زمان فصل برداشت باقلای سبز شیوع پیدا می‌کند، بخصوص در افرادی که مستعد آن هستند. اما ابتلا به فاویسم تنها به خوردن باقلا محدود نمی‌شود؛ مصرف برخی داروها یا ابتلا به بیماری‌های عفونی مانند هپاتیت هم می‌تواند نشانه‌های آن را بروز دهد.

اگر این بیماری شناسایی نشود، بسیار خطرناک خواهد بود. به خصوص در کودکانی که ممکن است به طور مخفی به این بیماری دچار باشند، بهتر است از دادن مواد غذایی حساس مثل باقلا در سال‌های اولیه زندگی خودداری شود.

باقلای سبز، که سرشار از آنتی‌اکسیدان است و مزایای زیادی دارد، اما برای افرادی که آنزیم گلوکز شش فسفات دی‌هیدروژناز را ندارند و به فاویسم مبتلا هستند، می‌تواند منجر به پاره شدن گلبول‌های قرمز خون، خونریزی داخلی، کم‌خونی حاد و نارسایی کلیه شود.

چون این بیماری ناشی از نقص در ژن‌های واقع در کروموزوم X است، بیشتر آقایان را مبتلا می‌کند. اما فاویسم قابل انتقال از یک فرد به فرد دیگر نیست و مادران شیرده در صورت مصرف باقلا می‌توانند این بیماری را در کودکانی که مستعد آن هستند، ایجاد کنند.

کم‌خونی ناشی از فاویسم معمولاً بر اثر عفونت‌های باکتریایی یا ویروسی یا مصرف داروهای خاصی از جمله آنتی‌بیوتیک‌ها و داروهایی که برای درمان مالاریا استفاده می‌شوند، ایجاد می‌شود. همچنین خوردن یا حتی بوییدن باقلا نیز می‌تواند علائم کم‌خونی را در فرد نشان دهد.

علت ابتلا به فاویسم

فاویسم یک بیماری ارثی خونی است که به دلیل نقص آنزیم گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز بوجود می‌آید. این آنزیم نقش مهمی در حفظ ذخایر گلوتاتیون احیا شده دارد که برای سلامت سلول‌ها ضروری است. در صورت عدم وجود این آنزیم، هموگلوبین می‌تواند دچار مشکل شده و گلبول‌های قرمز زودتر از بین بروند. در مناطقی که مالاریا شایع است، شیوع این نقص می‌تواند بین 5 تا 25 درصد باشد، در حالی که در مناطق کم‌شیوع‌تر این میزان کمتر از 0٫5 درصد است. در ایران، این رقم بین 10 تا 14٫9 درصد است.

به طور کلی، بیش از 600 میلیون نفر در دنیا به این بیماری مبتلا هستند. این افراد معمولاً هیچ علامتی ندارند و فقط در صورت تماس با باقلا یا برخی داروها، علائم حاد بیماری در آنها بروز می‌کند.

انواع فاویسم

سازمان بهداشت جهانی (WHO) این بیماری را بر اساس فعالیت آنزیم به 5 دسته اصلی تقسیم کرده است. معمولاً واژه «فاویسم» برای اشکال شدید بیماری به کار می‌رود که به باقلا حساسیت نیز دارند. این اشکال از کمبود یا نقص G6PD محسوب می‌شود:

1. کلاس I: کمبود شدید (فعالیت آنزیم 2. کلاس II: کمبود شدید (فعالیت آنزیم 3. کلاس III: کمبود خفیف (فعالیت آنزیم بین 10 تا 60 درصد) همولیز فقط در صورت مواجهه با عوامل تشدید کننده
4. کلاس IV: نوع غیرکمبود، بدون عوارض بالینی خاص
5. کلاس V: افزایش فعالیت آنزیم، بدون عوارض بالینی خاص

علائم فاویسم

افراد مبتلا به فاویسم زمانیکه
“““html

افرادی که تحت تأثیر باقلا قرار می‌گیرند، ممکن است به کم‌خونی همولیتیک حاد مبتلا شوند. کم‌خونی همولیتیک حاد به وضعیت نادری اطلاق می‌شود که در آن گلبول‌های قرمز خون که وظیفه انتقال اکسیژن به بدن را دارند، به سرعت تخریب می‌شوند. وقتی که این سلول‌ها به سرعت از بین می‌روند، مغز استخوان نمی‌تواند به اندازه کافی و سریع آن‌ها را جایگزین کند و این موضوع باعث می‌شود که بدن نتواند اکسیژن مورد نیاز خود را تأمین کند.

علائم بیماری فاویسم در افراد مبتلا به شدت بیماری بستگی دارد. علائم خفیف بیماری می‌تواند شامل خستگی، سردرد، تب، حالت تهوع، درد معده و استفراغ باشد. علائم دیگر شامل ادرار تیره و نارنجی که نشان‌دهنده وجود هموگلوبین در ادرار است، زردی پوست، و احساس خستگی و کوفتگی مدتی بعد از بیماری است. اگر بیماری فاویسم درمان نشود، شخص ممکن است به کما برود و نیاز به تزریق خون پیدا کند. در نوزادان و کودکان کوچک، موارد شدید بیماری ممکن است کشنده باشد.

میزان قرار گرفتن در معرض باقلا به شدت شرایط فردی و محیطی بستگی دارد. خوردن باقلا مهم‌ترین عامل بروز بیماری است، اما برخی افراد به قدری حساس هستند که حتی به گرده این گیاه یا حتی گوشت حیواناتی که باقلا خورده‌اند، واکنش نشان می‌دهند. همچنین، انواع مختلف باقلا و برخی داروها، از جمله داروهای ضد مالاریا و آنتی‌بیوتیک‌ها، می‌توانند علایم بیماری را تشدید کنند. بسیاری از افراد مبتلا به فاویسم زمانی دچار مشکل می‌شوند که در معرض مواد شیمیایی مانند نفتالین قرار می‌گیرند.

غذاهای ممنوعه برای فاویسم

• غذاهای ممنوعه شامل خانواده نخودها مانند باقلا، انواع لوبیا، سویا، نخود، عدس، گیاه خرنوب و کهور هستند. همچنین، مواد غذایی حاوی سولفیت‌ها و غذاهایی که شامل این مواد هستند نیز مجاز نیستند.
• محصولات بهداشتی و غذایی، به جز عصاره‌های طبیعی نعناع، همچنین رنگ‌های خوراکی مصنوعی، حنا و نوشیدنی‌های الکلی می‌توانند مشکل‌ساز باشند. مصرف زیاد اسید اسکوربیک که در برخی ویتامین‌ها وجود دارد نیز مشکل ایجاد می‌کند.
• مکمل‌های غذایی یا داروهای حاوی آهن، مانند قرص فروس سولفات، نباید مصرف شوند، زیرا کم‌خونی در این بیماران به دلیل کمبود آهن نیست، بلکه به دلیل آسیب‌پذیری زیاد گلبول‌های قرمز است. مصرف آهن بیشتر می‌تواند باعث تجمع آهن در بدن و آسیب به سلول‌ها شود.

دارو‌های ممنوع برای فاویسم

داروهایی که بیماران مبتلا به فاویسم نباید مصرف کنند شامل موارد زیر است: دیامین دیفنیل سولفون، فلوتامید، فورازولیدون، نیتریت ایزوبوتیل، متیلن آبی و بسیاری دیگر. افرادی که بیماری فاویسم دارند، باید در مورد استفاده از مسکن‌ها با پزشک خود مشورت کنند.

استامینوفن، آسپرین و برخی دیگر از داروها ممکن است ایمن باشند، اما باید تحت نظر پزشک مصرف شوند. لیست داروهای دیگری نیز وجود دارد که باید از مصرف آن‌ها پرهیز کرد.

“`

تریپلنامین (پریبنسامین) و ویتامین K.. در مورد داروهای مسکنی که گفته شد، باید درباره مقدار مصرف آن‌ها با پزشک خود صحبت کنید و هیچ وقت آن‌ها را بدون مشورت پزشک مصرف نکنید.

تشخیص فاویسم

با توجه به میزان کمبود آنزیم، این بیماری ممکن است در زمان‌های مختلف شناسایی شود. تشخیص فاویسم به سادگی با یک آزمایش خون (یک تست ساده آزمایشگاهی) امکان‌پذیر است. در این آزمون سطح آنزیم G6PD اندازه‌گیری می‌شود و کمبود آن مشخص می‌گردد. فقط باید توجه داشته باشیم که در هنگام حمله شدید بیماری، سطح آنزیم ممکن است به طور کاذب طبیعی به نظر برسد و لازم است در موارد مشکوک، پس از بهبودی از حمله، تست مجدد انجام شود.

تشخیص قطعی کمبود G6PD با اندازه‌گیری فعالیت آنزیم G6PD امکان‌پذیر است و این اندازه‌گیری معمولاً حدود یک ماه پس از دوران حاد همولیز انجام می‌شود، زیرا بلافاصله بعد از حمله همولیتیک، بیشتر گلبول‌های قرمز خون و گلبول‌های قرمز جوان فعالیت آنزیمی G6PD بالایی دارند که نتیجه تست را تحت تأثیر قرار می‌دهد.

پس از گرفتن شرح حال دقیق از بیمار، پزشک درخواست آزمایش‌های زیر را می‌کند:
CBC (Hb، Hct) / U/A / Bill / Retic.count / PBS/ G6PD

درمان بیماری فاویسم

این بیماری درمان قطعی ندارد و تنها اقدام مؤثر برای پیشگیری از بروز حمله همولیز، دوری از تماس با مواد اکسیدان است. همچنین در صورت بروز حمله، باید به سرعت به پزشک مراجعه کنید تا اقدامات ضروری برای جلوگیری از عوارض همولیز انجام شود. درمان این بیماران، عمدتاً درمان حمایتی است که با هدف جلوگیری از رسوب هموگلوبین در کلیه‌ها صورت می‌گیرد. در موارد همولیز شدید و هموگلوبین خیلی پایین که ممکن است باعث نارسایی قلبی شود یا جان بیمار در خطر باشد، تزریق خون انجام می‌شود.

تزریق فوری خون به بیماران مبتلا به فاویسم و جایگزینی گلبول‌های قرمز تازه به جای گلبول‌های قرمز آسیب‌دیده، همچنین کنترل میزان مصرف آب و نمک نیز از سوی پزشک توصیه می‌شود.

عفونت‌های بدن برای افراد مبتلا به فاویسم خطرناک است و می‌تواند باعث همولیز شود. بنابراین این افراد باید از بیماری‌های عفونی نیز جلوگیری کنند. در مواردی که فاویسم تشخیص داده می‌شود، مهم‌ترین راه درمان، اجتناب از غذاها و داروهایی است که می‌توانند بیماری را تشدید کنند. در حملات حاد نیز تزریق خون ضروری است. در برخی افراد با نوع مزمن بیماری و واکنش‌های شدید، از روش برداشتن طحال (اسپلنکتومی) استفاده می‌شود زیرا بیشتر تخریب گلبول‌های قرمز در طحال اتفاق می‌افتد.

زمانی که بیماری فاویسم در یک کودک تشخیص داده می‌شود، والدین آن کودک باید برای پیشگیری از همولیز او اقدام بیشتری انجام دهند. والدین باید به خوبی با نام داروهایی که ممکن است باعث همولیز خون شوند آشنا شوند و برای این کار پزشکان توصیه می‌کنند که فهرست داروهای مضر به صورت کتبی به آن‌ها داده شود و هنگام مراجعه به پزشک، یادآوری کنند که کودک آن‌ها مبتلا به فاویسم است.
همچنین این افراد باید از مصرف باقلا پرهیز کنند.

همان‌طور که گفته شد، عفونت‌های بدن برای افراد مبتلا به فاویسم خطرناک هستند و می‌توانند باعث همولیز شوند. بنابراین این افراد باید از بیماری‌های عفونی نیز پیشگیری کنند.

درمان فاویسم در طب سنتی

در طب سنتی برای درمان گیاهی فاویسم از داروی ترکیبی صفرابر و سنای مکی استفاده می‌شود که باید به روش خاصی و زیر نظر پزشک متخصص مصرف شود. داروی دیگری که برای درمان گیاهی فاویسم تهیه می‌شود، شامل سیب رنده شده است که در ترکیب با عرق بیدمشک و گلاب مصرف می‌شود. علاوه بر این، مصرف هفته‌ای دو تا سه بار گوشت قرمز و جگر، به ویژه جگر شتر، برای رفع کم‌خونی توصیه می‌شود.

بیشتر بخوانید:

گردآوری توسط بخش سلامت

مجله رضیم